Мультикистоз почек: у взрослых, детей, новорожденных и у плода

Мультикистоз почки является редким, но очень опасным заболеванием, которое негативно сказывается на здоровье всего организма. В процессе развития патологии наблюдается процесс замещения почечной паренхимы тканью кистозного происхождения, что сопряжено с мультикистозной дисплазией.

Опасное заболевание, которое негативно сказывается на здоровье всего организма.

Описание патологии

Структуру почки составляет плотная ткань с небольшой полостью – лоханкой. Если развивается недуг, то поверхностная оболочка поражается кистами, наполненными жидкостью. Орган по внешнему виду становится схожим с виноградной гроздью. Его функциональность постоянно падает, а со временем дисплазия провоцирует замену здоровой ткани аномальной.

При одностороннем типе мультикистоза в течение первых лет заболевание не проявляется, а диагностируется значительно позже. В тяжелой форме патология провоцирует нанесение вреда печени и другим органам. Аномальные изменения начинают закладываться на внутриутробном этапе развития плода – в течение 4-6 недели гестации.

Вероятность появления недуга составляет 1%, причем у мальчиков риски втрое выше. На первых порах орган выглядит нормально, но со временем зарастает аномальной тканью. Выжить шансы будут у младенцев с односторонней мультикистозной дисплазией. Если поражаются обе почки одновременно, то таких шансов не будет. Поэтому при обнаружении патологии на УЗИ врачи рекомендуют прервать беременность.

Часто патология охватывает всю поверхность органа.

В некоторых случаях мультикистоз поражает отдельные участки почек, но часто процесс охватывает всю поверхность органа. Сначала размеры больного органа меньше по сравнению со здоровым. Однако со временем урина с трудом начинает перемещаться через канальца и кисты. Поэтому больная почка увеличивается в размерах. Сами кисты могут быть 1,5-2 см в диаметре.

Динамика недуга неодинаковая – часто проблема не проявляет себя продолжительное время. Это особенно характерно для мультикистоза одной почки, поскольку ее функции принимает на себя второй здоровой орган.

В некоторых случаях прогрессирование идет быстро из-за высокой скорости замещения здоровой ткани кистозной. Патология встречается у взрослых и детей разного возраста, а также у плода на стадии развития.

Причины возникновения у плода

Говорить с полной уверенностью о причинах развития патологии достаточно сложно, однако большинство специалистов сходятся на генетической предрасположенности. Аномалия возникает в период внутриутробного развития плода. Обычно она с большей вероятностью характерна мальчикам, причем чаще встречается левостороннее проявление.

Если изменения были обнаружены на УЗИ, то при двусторонней патологии и тяжелом течении рекомендуется прервать беременность.

После рождения младенца заболевание обычно не проявляет себя до 12-летнего возраста. Это связано с медленным развитием недуга.

При этом можно предположить, что провоцирующим фактором, способным вызвать развитие мультикистоза почки у плода, выступает влияние на женщину в первые месяцы беременности:

• привычка курить;
• употребление лекарств без консультации со специалистом;
• стрессовые ситуации;
• отравления химкомпонентами;
• недостаток питательных элементов.

Кистозные изменения у взрослых пациентов могут принимать разнообразные формы – поликистоз, проявления губчатой почки и единичной кисты, мультикистоз и мультилокулярная киста.

Чем опасен мультикистоз?

Дисплазия почек способна вызвать неблагоприятные последствия для организма. Почечная недостаточность, переход недуга в гнойную стадию и разрыв образований создают угрозу летального исхода. При этом сам по себе быстрый рост эпителиальных клеток таит риски для нормального состояния и развития других органов.

Ранняя диагностика недуга способна предотвратить осложнения, а вот при невнимательности специалистов мультикистозная почечная дисплазия у плода иногда остается незамеченной.

Следует обратить внимание на неблагоприятный прогноз течения болезни. В результате прогрессирования патологии наблюдается застой жидкости в органе, который начинает активно увеличиваться в размерах. В такой ситуации высоки риски потери функциональности и отказа. Двустороннее поражение связано с несовместимым с жизнедеятельностью состоянием.

Симптомы

Почки развиваются в три этапа, и если на одном из них происходит отклонение, то появляются аномальные явления. В конечной стадии идет соединение электарного и секреторного отделов. Если этого не происходит, то наблюдается такое явление, как мультикистозная почка. Одновременно часто присутствуют нарушения в развитии лоханок с мочеточниками.

У новорожденного

Заболевание, если оно не было обнаружено УЗИ на внутриутробном этапе развития, вряд ли будет беспокоить младенца еще долгое время. Небольшое число мелких кист не будет провоцировать серьезных симптомов. А вот мультикистоз почки у новорожденного начнет проявлять некоторые признаки:

Животик становится бугристым.

• увеличение поверхности живота младенца;
• животик становится бугристым, что ощущается в процессе пальпации в правой или левой его части;
• прикосновения к поверхности провоцируют болевой синдром и плач новорожденного;
• постоянные капризы и плохой аппетит;
• проблемы со стулом, проявляющиеся в изменении цвета и консистенции кала;
• повышение показателей давления.

Для маленьких пациентов характерно состояние общего недомогания с болями в области живота и поясницы.

У детей и взрослых

В более взрослом возрасте симптоматика становится отчетливей:

При гематурии в мочу попадает кровь.

• Приступообразные односторонние боли в поясничной области и боку. Часто они отдают в зону живота.
• Состояние общей слабости, ощущение недомогания.
• Снижение объемов выделяемой мочи.
• Проявления гематурии.
• Нарушение стула.
• Повышенное артериальное давление.

Если провокатором выступает инфекция, то проявляются признаки интоксикации и лихорадки из-за развития пиелонефрита – диарея с тошнотой и рвотой, озноб, мышечная и костная ломота.

При присоединении гнойных процессов пациент начинает жаловаться на жажду, сухость во рту, увеличение АД, отечность.

Диагностика

Исследование на предмет присутствия патологии проводится на этапе внутриутробного развития. Благодаря применению УЗИ в период 21-23 недели, можно в 90% случаев обнаружить первичные признаки.

Врач идентифицирует затемненные полости кистозного типа в почках. В ходе третьего скрининга оценивается степень поражения.

Своевременная диагностика помогает вовремя принять корректирующие меры и, при необходимости, прервать беременность.

УЗИ проводят уже после 3-х дней жизни ребенка.

Если в период внутриутробного развития недуг не был обнаружен, то сделать это можно в ходе первичного обследования после рождения. В современных условиях УЗИ проводят уже после 3-х дней жизни ребенка. Однако и тогда возможно, что недуг не проявится.

Подозрение на патологию появляется из-за присутствия сахарного диабета, почечной недостаточности, высокого АД. Поэтому дополнительно проводится лабораторный анализ мочи – выявляется присутствие белка и эритроцитов, их удельный вес. Более информативной будет внутривенная урография. В отдельных случаях берут биопсию тканей на гистологию.

Взрослым пациентам в целях диагностики проводят:

• пальпацию областей, где присутствуют боли;
• УЗИ для выявления кисты и состояния других органов;
• экстренную урографию с рентгеном для оценки работоспособности органа;
• артериографию с целью определения состояния артерий;
• КТ и МРТ.

Лечение

Своевременная диагностика позволяет повысить эффективность терапии. При этом учитывается тяжесть состояния. На первой стадии, когда симптоматика не проявляется, а кистозные образования незначительны, рекомендуется наблюдение за пациентом.

Вторая стадия, когда дисплазия присутствует, но функциональность сохраняется, требует проведения симптоматического лечения. Операция рекомендуется только при утрате функциональности и активных процессах замещения фиброзными волокнами.

Оперативное вмешательство

Мультикистоз почек у взрослых и детей лечится хирургической операцией обычно при декомпенсации, когда наблюдается разрушение тканей. Иногда врачи идут на операцию на более ранней стадии прогрессирования патологии, чтобы не допустить осложнений. Но делают это не сразу после рождения, а при достижении малышом 5-летнего возраста.

Хирургическое вмешательство может осуществляться несколькими способами:

• посредством откачки жидкости из больших кист лапароскопией;
• удалением нефункционирующего органа;
• пересадкой почки.

Детская терапия

Если младенец рождается с двусторонней патологией, то его на первое время оставляют в клинике для наблюдения и используют поддерживающую терапию. В некоторых редких случаях малыш выживает, но восстановления органа не происходит. Поэтому в последующем проводится гемодиализ, и назначается трансплантация.

Если у детей и взрослых состояние легкое, то назначается поддерживающая терапия:

• обезболивающими и спазмолитиками;
• мочегонными средствами;
• предотвращением инфекций с помощью антибиотика;
• использованием растительных уросептиков для недопущения воспаления;
• соблюдением диетического питания.

Народная медицина

При выявлении кист в почках на ранних стадиях возможно использование растительных препаратов для исключения воспалительных процессов, стимулирования оттока мочи и снижения артериального давления. Однако такие подходы не могут заменить курс прописанной врачом медикаментозной терапии.

Профилактика

После оперативного вмешательства пациенты должны соблюдать меры профилактики, чтобы исключить инфекционные и воспалительные процессы в мочеполовой системе.

Важно придерживаться таких рекомендаций;

• соблюдать диету;
• избегать переохлаждений;
• не допускать отравляющего воздействия химических соединений и токсинов;
• ограничить физические нагрузки;
• придерживаться советов врача.

Мультикистоз относится к патологиям врожденного типа. Он может охватывать один или несколько органов. Существует определенная наследственная предрасположенность к болезни. Если она встречается у одного родителя, то высока вероятность проявления аномалии с возрастом. При наличии патологического отклонения у обоих родителей новорожденный станет носителем выраженной формы мультикистоза.

Источник: https://kistateka.ru/pochki/multikistoz

Мультикистоз почек

Мультикистоз почек — редкое заболевание. Оно является непредсказуемой патологией. Опасность в том, что прогнозирование динамики развития заболевания на сегодняшний день невозможно. Развитию кист способствует ускорение роста эпителиальных клеток. При заболевании паренхима замещается кистами.

• Симптомы
• Причины
• Диагностика
• Лечение
• Опасность мультикистоза
• Прогноз

Симптомы

Мультикистоз может наблюдаться как у взрослых, так и у детей.

Патология некоторое время может не давать никаких симптомов. Обнаружить её можно с помощью УЗИ. По мере прогрессирования процесса появляются тупые боли. Они могут проявляться приступами. Могут быть нарушения выведения мочи.

В некоторых случаях мультикистоз почек проявляет себя резко следующими симптомами:

• Повышением артериального давления;
• Болью в брюшной и поясничной области;
• Обморочными состояниями;
• Примесями крови в моче;
• Нарушением стула;
• Жалобы больного на сухость во рту и жажду.

При пальпации у ребёнка почки увеличены. Прощупываются бугристые образования высокой плотности.
Встречается эта патология и у младенцев, у новорожденных мультикистоз диагностируют ещё в утробе матери.

Причины

По мнению многих врачей, это генетическое заболевание. По статистике мультикистоз почек плода чаще бывает у мальчиков. Обычно диагностируется заболевание левой почки плода. Это заболевание — редкое явление. Из-за редкости патологии причины дисплазии у плода установить достаточно сложно.

Чаще всего болезнь выявляется у людей лишь в зрелом возрасте. Установлено, что она имеет непосредственную связь с врожденными аномалиями, то есть человек уже рождается с мультикистозом.

У детей

Причина возникновения болезни у ребенка такая же, как у взрослого, — врожденная аномалия. После рождения ребенка, патология может себя не проявлять. Заболевание редко проявляет себя у детей до двенадцатилетнего возраста, так как развивается медленно. Но спровоцировать резкое прогрессирование патологии может любая инфекция, любое воспалительное или инфекционное заболевание.

Болезнь может возникнуть как осложнение.

Если возникает мультикистоз почки у новорожденного, то причиной тоже считают генетическую патологию.

При генетических изменениях и тяжёлых патологиях во время беременности заболевание может диагностироваться у плода.

При поражении патологическим процессом обеих сторон его жизнеспособность остаётся под вопросом. Кисты вызывают необратимость изменений в почках и других органах. Здоровая ткань замещается кистами.

У взрослых

Кистозные изменения почек бывают различные. Насчитывается пять разновидностей:

• Поликистозные изменения;
• Губчатая почка;
• Мультикистоз;
• Мультилокулярная киста;
• Единичная киста.

Мультилокулярная киста почки является многокамерной, тонкостенной кистой, располагающейся в одном из полюсов органа. Это аномалия эмбрионального развития органа. Киста имеет множество полостей. Серозная или кровянистая жидкость заполняет эти полости. При этом функции органов не нарушены, окружающие ткани полностью здоровы. Многокамерная киста редкое явление.

Дисплазия правой почки или левой часто вызывает повышенное артериальное давление.

Диагностика

Точная диагностика заболевания обязательно включает сдачу анализов урины. Исследование мочи является важным этапом в постановке диагноза. Сопутствие недугу хронической почечной недостаточности приводит к низким удельным показателям урины. Содержание белка понизится, но произойдет повышение концентрации креатинина.

Проверить патологию у новорожденного можно по размерам органа. Орган становится увеличенным. Здоровью ребенка существует угроза.
У взрослого и у ребёнка появляется боль. Обычно боль охватывает область спины.

Разный характер боли:

• Ноющая;
• Спазматическая;
• Сильно тянущая;
• Резкая.

Заболевание протекает всегда с повышением артериального давления.

В настоящее время уже в период беременности выявляют мультикистоз почки у плода более чем в девяносто процентах случаев. Для диагностики используют современные аппараты ультразвукового исследования. УЗИ и КТ – основные методы диагностики заболевания.

Данные экскреторной урографии позволяют обследовать функции органов. Дополнительные данные получают в результате радионуклидного сканирования и артериографии.

Мультикистоз и поликистоз – это разные заболевания. Отличие поликистоза почек состоит в том, что кистозное расширение происходит в нормальных почечных элементах, а при мультикистозе весь орган подвергается ненормальному развитию. Поликистоз обычно поражает органы с обеих сторон.

Лечение

Если появляются подозрения, что имеются хоть какие-то симптомы болезни, то необходимо пройти обследование. По результатам диагностики врачом оценивается опасность по выявленному уровню развития патологии. Далее специалистом  разрабатывается план лечения. Врачи могут назначать дополнительную диагностику.

Мультикистоз и поликистоз почек требуют внимательного дифференцированного подхода к назначению лечения. Многое зависит от характеристик кист, от их проявления и от сопутствующей патологии.

Мультикистозная дисплазия почки при осложнениях требует срочного оперативного вмешательства – нефрэктомии почки. Только оперативное вмешательство может при разрыве кисты спасти жизнь пациента.

Мелкокистозные изменения протекают в основном без проявления симптомов. В таком случае предлагается обходиться консервативным лечением. Лечение будет симптоматического характера средствами облегчающими состояние пациента и профилактическими от осложнений.

Крупнокистозные изменения рекомендуют оперировать для предотвращения осложнений. Такая операция проводится планово.
Операцию по удалению кист могут назначать и новорожденным, если мультикистоз почек у плода диагностировался в утробе матери.

Опасность мультикистоза

Мультикистозная дисплазия левой и правой почки может привести к серьёзным последствиям. В результате развития почечной недостаточности, появления гнойного процесса, разрывов кист может возникнуть угроза для жизни пациентов.

Ускоренный рост клеток эпителия представляет опасность для внутренних органов. Осложнений заболевания достаточно много, и они представляют серьезную угрозу для здоровья пациентов.

Возможных осложнений можно избежать при ранней диагностике заболевания. Мультикистозная дисплазия почки плода может остаться незамеченной при неправильной постановке диагноза.

Прогноз

Прогноз течения болезни неблагоприятен. Патология приводит к увеличению органа и застою жидкости, что чревато серьезными последствиями и возникновением новых заболеваний. Больной орган со временем может перестать работать. Происходит его полное нарушение функций. Если поражаются органы с обеих сторон, то возникает состояние несовместимое с жизнью.

Если мультикистозная почка в ходе оперативного вмешательства удаляется, пациентам после операции необходимо соблюдать условия профилактики, чтобы не появлялись инфекционные процессы в мочевыделительной системе. Рекомендуется не допускать переохлаждения организма.

Источник: https://moi-pochki.ru/multikistoz-pochek/

Причины мультикистоза почек у плода и новорожденного ребенка

Мультикистоз почек или мультикистозная дисплазия относится к нарушениям формирования органа врожденного типа. Патология приводит к дисфункциям или даже полному прекращению работы важнейшего фильтра организма.

Заболевание является следствием отсутствия соединения двух отделов – секреторного и экскреторного. Согласно Международной классификации болезней в 10 редакции (МКБ 10) патологический процесс имеет код Q 61.4. В старых версиях документа к нему относили и поликистоз.

Многочисленные исследования расширили знания урологов и позволили разделить эти заболевания.

Характерные особенности мультикистоза почек

Мультикистоз диагностируется крайне редко. При этом заболевании здоровые ткани постепенно замещаются кистозными образованиями. Из-за того, что два отдела органа не соединены друг с другом, моча, которая активно вырабатывается секреторными элементами и не эвакуируется.

Из-за этого почечные полости начинают постепенно расширяться. Поверхность почки покрывается кистами, а между ними образуется соединительная ткань. Нередко патологию сопровождают нарушения развития мочеточников и почечных лоханок, которые могут быть недоразвиты или даже полностью отсутствовать.

Даже если поражения незначительны по объему, орган не способен выполнять функции.

Патология может быть двух видов:

• Односторонняя. Со временем перерождение тканей становится причиной развития почечной недостаточности. А это не только инвалидность в будущем, но и обязательная трансплантация.
• Двусторонняя. Этот пример мультикистозной дисплазии являются самыми тяжелым и опасным. Если такого рода заболевание диагностируется у плода во время планового или экстренного ультразвукового исследования матери, дается рекомендация на прерывание беременности.

Заболевание прогрессирует медленно.

Спровоцировать ускорение может инфекционная или воспалительная патология, поразившая мочеполовую систему.

Из-за недостатка амниотической жидкости происходит сдавливания плода и, соответственно, его внутренних органов. Часто страдают почки, которые могут рассасываться, если они уже начали формироваться. Пороки затрагивают и легочную систему, из-за чего дети рождаются с тяжелым пневмотораксом, вследствие чего они погибают в течение нескольких часов после появления на свет.

Причины появления и стадии развития

Этиология мультикистоза непосредственным образом связана с возрастом пациента. Рассмотрим важные особенности процесса формирования патологических почечных новообразований.

В раннем детском возрасте

В ряде случаев заболевание удается диагностировать еще в период внутриутробного развития. Мультикистозная дисплазия почки у плода имеет такие причины:

• генетические изменения;
• патологии беременности.

Если болезнь поразила обе почки, жизнеспособность не рожденного ребенка под вопросом. Кисты, занимающие все здоровые ткани, вызывают изменения не только в почках, но и в рядом расположенных органах, которые имеют необратимый характер. Даже если младенец родится, продолжительность его жизни составит не больше 3 дней.

У детей, которые еще не завершили своего развития, патология диагностируется при наличии аномалии врожденного характера. В этом случае ребенок должен был перенести цистит, пиелонефрит или любое другое воспалительного типа заболевание. Соответственно, мультикистоз почки у ребенка – его осложнение.

У взрослых людей

Если заболевание не проявило себя до 12 лет, его диагностируют у взрослых зрелого возраста. В этом случае состояние пациента напрямую связывается с аномалиями, имеющими врожденный характер. Подозревать это можно по различию размеров почек.

Орган, пораженный заболеванием, постепенно покрывается кистозными образованиями. Сильная отечность влияет на объем больной почки. Все функции выполняет ее вторая часть. При отсутствии провоцирующих факторов и воспалительных процессов заболевание долгое время не проявляется.

Специалисты выделяют три стадии патологического процесса. Знание и понимание их помогает четко классифицировать состояние и определить степень и объем поражений.

Первая степень

Первичный этап развития характеризуется отсутствием или малозаметностью патологических нарушений. Заболевание до какого-то времени будет проходить без каких-либо изменений в состоянии здоровья пациента.

Даже если назначается дифференцированная диагностика, мультикистоз трудно выявить. Единственное, на что должен обратить внимание врач, – размер органа. Одна почка будет выглядеть больше, чем другая.

Но это может являться не только признаком патологии, но и последствием аномального развития.

Вторая степень

К этому этапу мультикистозная дисплазия левой или правой почки плода начинает прогрессировать. Ткани органа подвергаются сильным изменениям. Проявляются нарушения оттока урины. Однако клиническая картина еще не сильно влияет на функционирование организма. Из-за скапливающейся жидкости пораженный кистозным процессом орган начинает увеличиваться в объеме.

Третья степень

Это финальная стадия развития патологии. У пациентов наблюдается двусторонний мультикистоз, который может затрагивать и рядом расположенные органы. Разрастающиеся кистозные образования приводят к тому, что мочеточники сужаются. Соответственно, моча начинает активно скапливаться в организме. Жизнь пациента значительно ухудшается.

Комплекс симптомов

Причина заболевания общая для любой степени. Но клиническая картина разнится. В ряду случаев, когда она не сильно выражена, пациенты игнорируют тревожные признаки.

У больных старше 12 лет симптомы начинают проявляться только в том случае, если поражены обе почки. В частности, пациенты жалуются на такие явления:

• боль в области поясницы;
• снижение объема выделяемой мочи;
• нарушение оттока урины.

Перечисленные симптомы могут относиться и к другой почечной патологии.

Что касается пациентов младенческого возраста, у них может отмечаться такая симптоматика:

• кожные покровы изменяют цвет;
• снижение количества позывов к мочеиспусканию;
• уплотнения в области больного органа.

Заподозрить наличие кисты можно и в домашних условиях, просто пальпируя или ощупывая поясничный отдел. Если пациентом является именно новорожденный, самостоятельному осмотру следует подвергать левый бок. Практикой отмечено – почка, расположенная в этой части туловища, чаще поражается кистозным процессом.

У детей старше 1 года патологический процесс выражается в следующем:

• появляются болевые ощущения в области поясницы;
• объем выделяемой урины значительно сокращается;
• ярко выражены отеки нижних конечностей, есть припухлости под глазами;
• происходит снижение аппетита, часто сопровождающееся тошнотой и рвотой;
• наблюдается общая слабость.

Важно помнить: клиническая картина, за редким исключением, будет проявляться только в том случае, если патологический процесс распространился на обе почки. Еще одно обязательное условие (как видно на фото) – увеличение органа в размерах. Он будет выглядеть отечным, раздутым и слегка утратившим анатомическую форму.

Угрожающие последствия

Мультикистоз, особенно такой, который поразил одновременно обе почки, при отсутствии корректной терапии, может иметь целый ряд негативных последствий:

• гниение кистных образований;
• нарушение оттока мочи;
• развитие почечной, печеночной недостаточности.

Накопление урины, с которой из организма выводятся продукты жизнедеятельности болезнетворных бактерий, микробов, разложения токсических веществ, приводит к возникновению постоянного очага воспаления. Именно поэтому в анализах мочи больного мультикистозом почки всегда отмечается повышенный белок.

Выявление патологии

Выявление патологии оптимально начинать со скрининга будущей матери. Такого рода исследования предоставляют возможность прервать беременность, если найденные пороки не совместимы с жизнью.

Мультикистоз у плода обнаруживается во время второго комплексного обследования. Это соответствует примерно 21 – 23 недели. Высокой информативностью обладает УЗИ. На экране в случае наличия патологии будут просматриваться затемненные участки.

Однако поражения из-за их незначительности могут остаться незамеченными.

Для тех случаев, когда в семейном анамнезе прослеживается склонность к кистозному процессу на органах мочеполовой системы, а результаты скрининга отрицательны, обязательна первичная диагностика новорожденного.

Первые подозрения возникают на фоне постоянно отмечающегося повышенного артериального давления, развития несахарного типа диабета и почечной недостаточности.

Для тех случаев, когда эхографически не удается подтвердить наличие кистозного процесса, назначается биохимия мочи. О заболевании говорит появление в результатах белка, эритроцитов, их высокого удельного веса. Но наиболее информативный метод – внутривенная урография.

Варианты лечения

Выбор тактики устранения заболевания определяется его степенью. В тех случаях, когда образования незначительны, не нарушено самочувствие и функционирование органа, отдается предпочтение медикаментозному лечению:

• спазмолитики – помогают уменьшить возникающие время от времени боли;
• мочегонные препараты – снижают давление, улучшают отток урины;
• антибиотики – предупреждают и устраняют инфекционный процесс;
• уросептики – исключают вероятность развития воспаления.

Обязательно пациентам назначается щадящая диета. Она предполагает отказ от острого, копченного, жирного, соленого и жареного.

Операция назначается в том случае, если на основе результатов анализов можно полагать обширное замещение фиброзными волокнами собственных тканей, масштабную потерю функциональности. Вмешательство проводится по трем направлениям:

1. Откачивание жидкости, которая скопилась в самых больших кистах.
2. Удаление пораженного органа. В этом случае функции берет на себя здоровая почка, чаще это правая. Обязательно назначается гемодиализ.
3. Трансплантация.

При выборе типа хирургического вмешательства врач руководствуется состоянием здоровья, количеством кист, их размером.

Прогноз

Точно сказать, как будет развиваться мультикистоз не представляется возможным. Прогноз определяется изначальным состоянием пациента на момент обнаружения первых образований. Большое значение также имеет насколько активна динамика болезнь, степень ее распространенности.

Если патология не причиняет серьезного дискомфорта, кисты незначительны по количеству и объему, срок жизни таких пациентов длительный. Также важно, насколько серьезно больной будет относиться к предписаниям врача.

Заключение

Мультикистоз относится к серьезным аномалиям. Образования не могут рассосаться ни самостоятельно, ни даже на фоне приема медикаментов.

Остановить характерный прогресс помогает раннее выявление заболевания, своевременность терапевтических мер.

Снизить вероятность рождения ребенка с кистозным поражением почек можно, если регулярно проводить профилактическую диагностику состояния здоровья женщины.

Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/polostnoe-obrazovanie/multikistoz-pochek.html

Мультикистоз почки у плода, почему развивается и как вовремя начать лечение

Мультикистоз почки у плода или по-другому мульткистозная дисплазия почки является врожденной патологий формирования почки, при которой паренхима почки замещается большим количеством кистозных образований разного размера. При этом почка не способна нормально работать.

Размер мультикистозной почки может изменяться от нескольких сантиметров до крупных размеров, когда орган занимает половину пространства живота.

Болезнь часто объединяется с другими патологиями мочевыделительной системы, например, с гидронефрозом второй почки, патологиями формирования половых органов, и т.п.

Мультикистоз почки у новорожденного включается в себя потенциальные риски разрастания опухоли из клеток аномальной почечной ткани. Также появляется риск возникновения устойчивой гипертензии.

Симптоматика и последствия патологии

Данное заболевание обычно является односторонним, а двустороннее поражения диагностируется в 20 % случаев и считается несовместимой с жизнью.  формируется вследствие нарушения эмбрионального развития на четвертой — шестой неделе вынашивания ребенка.

Основой патогенеза является атрезия лоханочно-мочеточникового соединения во время эмбрионального развития. Производится неполное слияние зачатка экскреторного аппарата с зачатком секреторного аппарата будущей почки. Помимо этого может происходить изолированное развитие секреторного аппарата почки при одновременной полной агенезии её экскреторных компонентов.

И в том, и в другом случае метанефрогенная ткань какое-то время продуцирует мочу, но она не выводится, а накапливается в канальцах почки, провоцируя их растяжение и постепенное преобразование в кисты.

Что касается размеров и формы кист, то они могут различаться, их стенки сделаны из фиброзной ткани, а между кистами находится соединительная ткань, мочеточник развит неполноценно или отсутствует вообще.

Клинических проявлений аномальная почка не имеет и диагностируется случайно при проведении ультразвукового обследования. Отсутствие симптоматики очень осложняет дооперационную диагностику заболевания.

В некоторых ситуациях при мультикистозе могут проявляться некоторые симптомы, зависящие от места расположения поражения и от его размеров. К самым частым признакам можно отнести боли тупого характера в области поясницы или подреберья.

Также проявляется повышение артериального давления, порой начинается тотальная гематурия, а сама опухоль обнаруживается в результате пальпации.

В случае прорыва или нагноения мультикистоза начинаются сильные нестерпимые боли, а также воспалительные процессы.

Зачастую кистозные новообразования на почках могут формироваться без оказания влияния на них патогенных факторов, поэтому на протяжении многих лет они никак не проявляют себя. В связи с этим, опасность данного заболевания зависит от конкретного места поражения.

Диагностика и лечебный процесс патологии

Самая ценная диагностическая информация при мультикистозе может быть получена посредством ультразвукового обследования, на котором отмечается увеличение или уменьшение размера органа, а почечная паренхима при этом практически полностью замещается многочисленными кистами разнообразной величины и формы, которые в некоторых местах разделяются друг от друга плотными перегородками.

Между кистами находится соединительная ткань, а в ней могут находиться кальцификаты или хрящевые компоненты. В современной медицине по причине использования в диагностике антенатального ультразвукового обследования частота постановки диагноза мультикистоз почки у ребенка значительно увеличилась.

Вопрос о проведении хирургического вмешательства при выявлении мультикистозной почки зависит от индивидуальных особенностей пациента, обычно, это возрастная группа детей в возрасте старше трех лет.

Но бывают ситуации, когда нефрэктомия может потребоваться сразу после рождения.

Основными показаниями к проведению операции в таком возрасте становятся большие размеры мультикистозной почки, ультразвуковые и клинические симптомы нагноения кист.

Лечение патологии

Мультикистоз левой почки у плода или правой почки вызывает множество споров среди врачей по поводу проведения лечения. Некоторые специалисты полагают, что лечебный процесс мультикистозной почки должен быть только оперативным, то есть реализация нефрэктомии.

При этом главным показанием к оперативному вмешательству становится сложность дифференциации опухолевидного процесса до начала операции, возможности получения осложнения аномалии посредством поражения воспалением, ренальной гипертензией, опасности разрыва кист с тонкими стенками при получении травм области живота и поясницы.

Другие специалисты придерживаются мнения, что хирургическое вмешательство требуется при поражении каким-либо патологическим процессом, таким как мочекаменная болезнь, пиелонефрит и т.п., мультикистозной почки, сопровождающегося болевыми ощущениями и повышением показателей артериального давления.

При наличии у человека второй совершенно здоровой почки прогнозы заболевания остаются благоприятными.

Особая опасность появляется при неправильной постановке диагноза мультикистоза почки при развитии у пациента  младенческого или подросткового возраста поликистоза, потому что при данной патологии запрещается реализация нефрэктомии, то есть удаления почки. В связи с этим врачи должны очень внимательно относиться к проявлениям патологии у новорожденных и проведению диагностики для них.

Источник: http://TvoeLechenie.ru/urologiya/multikistoz-pochki-u-ploda-pochemu-razvivaetsya-i-kak-vovremya-nachat-lechenie.html

Как сейчас лечат мультикистоз почек у новорожденного

Мультикистоз почек – это аномальное состояние обоих или одного парного органа мочеполовой системы с образованием множества полостей с жидким содержимым в тканях. Патология встречается редко.

Из 100 случаев аномалий почек младенцев подобная занимает около 1%.  Опасность в том, что кист настолько много, что они полностью лишают почку функциональности.

Именно поэтому двухсторонний мультикистоз ставит под угрозу жизнеспособность ребенка.

Это заболевание из области урологии является врожденным и наследственным. Если ген получен только от одного родителя, то, скорее всего, аномалия проявится с возрастом. При двустороннем наследовании патологии младенец рождается с выраженной формой мультикистоза.  

Почка, как паренхиматозный орган, почти полностью состоит из сплошной плотной ткани. Небольшая полость – лоханка является разветвленным протоком от мочеточника.

При мультикистозе вся поверхностная оболочка испещрена кистами с жидкостью. Почка становится бугристой, похожей на гроздь винограда. В таком состоянии орган не способен выполнять свое прямое предназначение.

Со временем дисплазия приводит к замещению аномальной тканью.

Интересный факт! Мультикистоз встречается в почках младенцев мужского пола почти втрое чаще. Также больше случаев левостороннего поражения.

Закладывается патологический процесс в период беременности, во время зарождения зачатков внутренних органов эмбриона. Это примерно с 4 до 6 недели гестации. Дисплазия с кистозным поражением ткани может коснуться печени, поджелудочной или легких, а также сопровождаться другими пороками развития внутренних органов.

Почка новорожденного иногда поначалу выглядит практически нормальной, но со временем начинает зарастать соединительной тканью, некоторые участки некротируют. Выживают младенцы с аномалией одного органа. В этом случае вся нагрузка ложится на вторую почку, что может стать причиной различных заболеваний с течением времени.

Иногда патологию обнаруживают случайно уже во взрослом возрасте.

По МКБ 10 пересмотра мультикистозной дисплазии присвоен код Q 61.4. Также заболевание может быть отнесено к разделу Q63, как врожденная аномалия почки.

Внимание! Термином поликистоз называют практически аналогичное состояние. Различия существуют лишь для ученых, на лечении и самочувствии  пациента влияния имя патологии не оказывает.

Почему возникает мультикистозная дисплазия почек?

Точных научных данных о предпосылках аномалии пока нет. Однако предполагается наследственная предрасположенность. Так, при мультикистозе в семейном анамнезе обоих родителей возможна врожденная аномалия. При наследовании от одной линии возникает патология, которая развивается постепенно и достигает своего апогея после взросления.

Не исключается провоцирующее воздействие различных негативных факторов на будущую маму в период беременности к концу первого месяца:

• Вредные привычки;
• Отравление химическими веществами;
• Прием лекарств;
• Стресс;
• Недостаток необходимых микро и макроэлементов.

Хорошо изучен вопрос о причинах развития заболевания. У взрослого человека патология возникает из-за недостаточного оттока мочи из каналов почки. Со временем скопившаяся жидкость провоцирует формирование кист, которые сдавливают протоки, еще больше усугубляя ситуацию.

Внимание! Диагностировать мультикистоз органов у плода можно еще во время беременности на УЗИ в процессе  второго скринингового исследования. При двустороннем поражении почек либо сопутствующих патологиях в других системах врачи предлагают прервать беременность на любом сроке.

Симптомы заболевания у младенцев

Односторонняя аномалия может остаться незамеченной у новорожденного даже при проверке ультразвуком. Со временем отмечают такие проявления:

• Живот увеличен;
• Пальпируется бугристое образование слева или справа;
• Прикосновения вызывают плач ребенка, так как он чувствует боль;
• Малыш капризный, плохо ест;
• Изменяется консистенция и цвет кала;
• Завышены показатели артериального давления.

Иногда могут присутствовать и другие симптомы, которые связаны с воздействием мультикистозной почки на окружающие органы. Можно охарактеризовать состояние, как общее недомогание с болями в животе и пояснице.

Клиническая картина дисплазии почек у взрослого пациента

Часто патология выявляется случайно во время диагностики внутренних органов ультразвуком. Но при развитии заболевания возникают следующие симптомы:

• Боли в виде приступов в боку или пояснице с одной стороны, могут иррадиировать в область живота;
• Общее недомогание, слабость;
• Уменьшение количества мочи;
• Гематурия;
• При инфицировании кист развивается пиелонефрит, при остром течении которого поднимается высокая температура, возникают другие симптомы лихорадки и интоксикации – тошнота, понос, рвота, озноб, ломота в мышцах и костях;
• При усугублении аномалии без нагноения возникает постоянная жажда, сухость слизистых, повышается артериальное давление, которое не поддается воздействию лекарств, появляются отеки. Это симптомы почечной недостаточности, развившейся на фоне мультикистоза.

Внимание! Потеря одной почки – это инвалидность с постоянным лечением и соблюдением кучи предписаний, утрата обоих органов приводит к гибели пациента.

Выявление подобных аномалий начинается со скрининга беременной женщины. Такие исследования позволяют скорректировать вероятные проблемы, либо сделать аборт (искусственные роды) при пороках развития несовместимых с жизнью. Мультикистоз можно обнаружить на втором комплексном исследовании, которое проводят в период с 21 по 23 неделю гестации.

Информативным методом в этом случае будет УЗИ. Во время осмотра датчиков специалист увидит на мониторе затемненные кистозные полости в почке плода. На третьем скрининге можно будет оценить степень поражения организма младенца. Случаются ошибки ультразвуковой диагностики, а вернее, аномалия может не определяться из-за незначительных поражений.

Если в период вынашивания никаких проблем не обнаружили, то поможет первичная диагностика младенца. Сегодня УЗИ внутренних органов осуществляют в роддоме на 3 сутки после рождения. Но и здесь аномалию можно упустить из виду.

Предположительный диагноз возникает при обнаружении почечной недостаточности, несахарного диабета и повышенного давления у ребенка. Обязательно на этот момент провести всестороннее лабораторное исследование мочи на наличие белка и эритроцитов, а также на удельный вес.

Самым информативным методом является внутривенная урография. В крайнем случае, проводят биопсию почечных тканей для гистологического анализа.

Взрослому пациенту назначают тот же набор процедур, а еще он может пройти диагностику на компьютерном или магнитно-резонансном томографе, которые дают самый точный результат.

Слово эксперту! Сложно сказать достоверно, какие исследования придется осуществить новорожденному или взрослому при мультикистозной почечной дисплазии. Потому что данная патология требует всестороннего изучения. Может случиться, что аномалия коснулась и других органов и сопровождается комплексом заболеваний.

Начальные стадии патологии оставляют под наблюдением, когда аномалия выявлена случайно и пациент, ребенок или взрослый, чувствует себя нормально. Если возникают проявления дисплазии, а сам орган еще более-менее функционирует, то приступают к медикаментозному купированию симптомов:

• Назначают обезболивающие и спазмолитики, чтобы избавить человека от дискомфорта и страданий;
• Мочегонные препараты для снижения давления и улучшения оттока жидкости;
• Лечение и профилактика инфекций антибиотиками;
• Предупреждающим воспаление действием обладают уросептики на основе трав;
• Обязательное соблюдение щадящей диеты. Под запретом острое, копченое, соленое, жирное и жареное.

В тяжелых случаях, когда происходит замещение собственных тканей органа фиброзными волокнами и утрачивается функциональность, прибегают к хирургическому вмешательству:

1. Откачивание жидкости из крупных кист лапароскопическим способом.
2. Удаление пораженной почки.
3. Пересадка донорского органа.

Внимание! Пациент после ампутации нуждается в периодическом проведении гемодиализа.

Младенцев с двусторонним поражением оставляют под наблюдением в клинике с поддерживающей терапией. В редких случаях ребенок выживает, но все равно органы с аномальным поражением не восстанавливаются. Поэтому со временем приходится прибегать к очищению крови методом гемодиализа, ставится вопрос о трансплантации.

Прогноз для пациентов с мультикистозом

Предсказать развитие ситуации сложно. Все зависит от изначального состояния при обнаружении аномалии, а также динамики и степени поражения. Если патология найдена у взрослого человека случайно, и она не приносит серьезных проблем, то при соблюдении предписаний и постоянном наблюдении врачей человек сохраняет нормальную продолжительность жизни.

В остальных случаях осложнением становится острая почечная недостаточность, полная атрофия, инвалидность и смерть пациента.

Что делать при обнаружении дисплазии почек?

Соблюдение некоторых правил поможет улучшить качество жизни и избежать негативных последствий:

• Для больных предписывают стол лечебного питания;
• Не подвергать организм воздействию токсинов и других отравляющих веществ. Сюда можно отнести алкоголь, а также самовольный прием лекарств;
• Не подвергаться чрезмерным нагрузкам. Для детей ограничиваются занятия физкультурой. Опасны прыжки, подъем тяжестей, утомительные упражнения;
• Соблюдать все рекомендации лечащего врача-нефролога или уролога.

Внимание! Существуют народные средства для поддержания стабильного состояния и профилактики осложнений при аномалии почек. Использовать их безопасно можно только по совету лечащего доктора.

Рассосаться образования на почках при мультикистозе не могут ни самостоятельно, ни под воздействием медикаментов. Заболевание протекает в сторону прогресса, однако, предпринятые вовремя меры помогут затормозить этот процесс. А приступить к лечению на ранней стадии можно посредством регулярной профилактической диагностики взрослых, детей и беременных женщин.

Источник: https://StopKista.ru/pochka/multikistoz-pochek.html