Гломерулосклероз почек: виды, симптомы, диагностика и лечение

Диабетический гломерулосклероз относится к тяжелейшим осложнениям при сахарном диабете. Он подразумевает поражение почек – в их клубочковых капиллярах происходят дегенеративные изменения. Это заболевание является основной причиной для хронической почечной недостаточности.

Определение понятия

Гломерулосклероз диабетический называют также диабетической нефропатией и синдромом Киммельстил-Уилсона – это название появилось благодаря двум обнаружившим это поражение почек патологоанатомам. У страдающих диабетом после 20 лет такое заболевание встречается в 20-60% случаев (в разных источниках данные сильно отличаются), причем больше ему подвержены женщины.

В основном гломерулосклероз диабетический развивается у инсулинозависимых диабетиков, а инсулинонезависимые лица страдают им гораздо реже.

Почки покрыты особой тканью – фасцией, служащей защитой от механических повреждений. Под фасцией почки представлены мозговым и корковым веществом. Места, где корковое вещество рассекает мозговую структуру, называют почечными пирамидами. Они похожи на дольки и включают клубочки, называемые гломерулами. Именно гломерулы дали название заболеванию.

Патогенез

В патогенезе гломерулосклероза диабетического много нюансов и сложностей. Единого мнения о происхождении этой проблемы нет. Выделяют несколько теорий развития заболевания, включающих:

• генетический фактор;
• иммунологию;
• гемодинамику;
• нейроэндокринную гипотезу;
• метаболическую причину.

Генетическая теория основана на наследственной предрасположенности к диабету, то есть наличии этого заболевания у родственников. Эта теория предполагает, что сосудистые и метаболические расстройства, а также измененная толерантность касательно углеводов передаются по наследству.

Иммунологическая теория также тесно связана с генетическим фактором. Подтверждена взаимосвязь тяжести и периодичности микроангиопатии (поражения мелких сосудов) и концентрирования иммунных комплексов, которые циркулируют в крови.

Нейроэндокринная гипотеза предполагает, что осложнения диабета, связанные с сосудами, происходят при завышенной активности гипоталамуса, передней доли гипофиза и глюкокортикостероидов. В результате капиллярная проницаемость повышается, а пептидные молекулы откладываются в сосудистую стенку.

Форма гломерулосклероза диабетического может быть:

• узелковой;
• диффузной;
• экссудативной;
• смешанной.

Узелковая форма специфична для СД. Именно ее описали Киммельстил и Уилсон, в честь которых был назван синдром.

При этой форме заболевания в почечных клубочках образуются узелки – эозинофильные образования. Они могут иметь округлую или овальную форму, занимать весь клубочек либо только его часть.

Узелки называют мембраноподобными, так как они похожи на вещество базальных мембран.

При диффузной форме заболевания происходит однородное диффузное расширение и уплотнение мезангия, но типические узелки при этом не образуются, хотя базальные мембраны капилляров в процесс вовлечены.

Гипертониум снизит давление до возрастной нормы без химии и побочных эффектов! Подробнее

При экссудативной форме на периферии долек клубочков появляются округлые образования, похожие на шапочки. Иммуногистохимическое исследование показывает, что эти образования содержат множество комплементсвязывающих иммуноглобулинов, которые являются иммунными комплексами.

Смешанная форма заболевания означает, что имеют место и типичные узелки, и диффузное уплотнение мезангия, и утолщение базальных мембран.

Независимо от формы заболевания, оно приводит к гибели гломерул и развитию перигломерулярного фиброза.

Симптомы диабетического гломерулосклероза

У заболевания есть несколько симптомов, но проявление их всех одновременно необязательно:

• Артериальная гипертнезия. Это основной клинический признак при синдроме Киммельстил-Уилсона. Гипертензия при диабете отличается от повышения давления при атеросклерозе или гипертонической болезни тем, что ей сопутствует протеинурия и ретинопатия.
• Отечность. В основном ей подвержено лицо, стопы и голени. Утром отеки более выражены вокруг глаз.
• Протеинурия. Этим термином обозначают превышение нормального содержания белка в моче. Вначале норма превышена незначительно – до 0,033 г/л, а затем протеинурия становится постоянной, умеренной или значительно выраженной – 1-30 г/л. Значительно выраженная протеинурия обычно свойственна узелковой форме заболевания.
• Ретинопатия. Этот термин означает поражение сетчатки глазных яблок. Такой симптом проявляется у 80% пациентов, страдающих гломеролусклерозом диабетическим. При диабетической ретинопатии в сетчатке глаза проявляются патологические изменения, проявляющиеся микроаневризмами, экссудатами и кровоизлияниями.
• Нарушение обмена веществ. Это может затронуть липиды, белки, белково-полисахаридные комплексы.
• Микроангиопатия – поражение мелких сосудов. При диабетическом гломерулосклерозе это больше свойственно конечностям и глазному дну.
• Почечная недостаточность. При этом моча выделяется меньше, появляется одышка, сухость кожи. Часто проявляются признаки интоксикации, начинается диарея.
• Нефротический синдром. Может проявиться на поздней стадии диабетического гломерулосклероза. В этом случае появляется массивная протеинурия (более 50 г/л), генерализованные отеки, гипопротеинемия (аномально низкий белок в плазме), гипоальбуминемия (низкий альбумин в сыворотке крови).
• Уремия. Пораженные почки не выводят некоторые вещества, поэтому происходит отравление организма. Больные диабетическим гломерулосклерозом в молодом и среднем возрасте часто умирают именно из-за уремии.
• Цилиндрурия (выделение с мочой цилиндров из белка).
• Снижение глюкозы в крови и моче (глюкозурия). Это явление наблюдается при прогрессирующем гломерулосклерозе.
• При прогрессирующем заболевании – тяжелые поражения сосудов. Часто это приводит к полиневриту.
• Пиелонефрит в острой или хронической форме. Проявляется обычно на поздней стадии заболевания.

Диагностика

Диагностируют гломерулосклероз диабетический по нескольким признакам:

• Общий осмотр. Он включает осмотр кожных покровов, пальпацию в области почек, проверку артериального давления.
• Клинический анализ крови. Повышение лейкоцитов, понижение уровня лимфоцитов и изменение других показателей крови укажет на степень тяжести заболевания.
• Анализ мочи. Подобные исследования позволяют выявить протеинурию и альбуминурию (повышенный белок в моче). Превышением нормального значения считается от 30 мг/сутки. Показатели в пределах 30-300 мг/сутки говорят о микроальбуминурии, а свыше 300 мг/сутки – о макроальбуминурии. Современная классификация KDIGO позиционирует эти термины как градация А2 и А3.
• Скорость клубочковой фильтрации (определяется пробой Реберга-Тареева и рядом других исследований). Повышенным считается показатель от 130-140 мл/мин. Если почечная дисфункция прогрессирует, то этот показатель снижается.
• Результаты ультразвуковой диагностики (включая проверку сосудов).
• Биопсия почек. Такое исследование дает результат у 80-90% пациентов. Биопсия позволяет распознать диабетическую микроангиопатию.
• Офтальмоскопия для выявления ретинопатии.
• Аортография. Позволяет выявить суженный просвет почечной артерии.
• Радионуклидные методы.

Vizox — натуральное средство на основе нативных экстрактов растений. Подробнее

Доктор медицинских наук, глава Института Диабетологии Татьяна Яковлева

Уже много лет я изучаю проблему ДИАБЕТА. Страшно, когда столько людей умирают, а еще больше становятся инвалидами из-за сахарного диабета.

Спешу сообщить хорошую новость — Эндокринологическому научному центру РАМН удалось разработать лекарство полностью вылечивающее сахарный диабет. На данный момент эффективность данного препарата приближается к 100%.

Еще одна хорошая новость: Министерство Здравоохранения добилось принятия специальной программы, по которой компенсируется вся стоимость препарата. В России и странах СНГ диабетики до 6 июля могут получить средство — БЕСПЛАТНО!

Диагностирование диабетического гломерулосклероза затруднено у пациентов пожилого возраста, так как некоторые симптомы свойственны и другим заболеваниям.

Лечение диабетического гломерулосклероза

Независимо от формы заболевания, терапию заболевания надо начинать с лечения его первопричины, то есть сахарного диабета.

На ранней стадии заболевания, когда почки способны функционировать, основной целью лечения является компенсация сахарного диабета. Терапия на других стадиях гломерулосклероза необходима для полной ликвидации или хотя бы смягчения его отдельных синдромов (нефротического синдрома, гипертензии и пр.).

Если заболевание сопровождается нарушением обмена липидов, то пациенту необходимы препараты с липолитическим и гипохолестеринемическим эффектом. К ним относится Атромид, Цетамифен, Нигескин.

При нарушенном обмене необходимы также и другие средства:

• витамины (A, B, C, P);
• анаболические стероиды (Ретаболил, Неробол).

В лечении диабетической микроангиопатии нужны спазмолитические препараты типа Нигексина, Ангинина или Компламина.

При диабетической ретинопатии прибегают к лазерокоагуляции, то есть прижиганию сосудов сетчатки. Такая процедура также позволяет создать временный путь для оттока скопившейся внутри сетчатки жидкости.

Если заболевание осложнено инфекцией в мочевыводящих путях, то назначают антибиотики с широким спектром действия. Дополнительно могут понадобиться сульфаниламиды или препараты нитрофуранового ряда.

Если у пациента нарушены реологические свойства крови, то есть выражена гиперкоагуляция и развиваются микротромбозы, то применяют реокорректоры. Это может быть Гемодез или Реополиглюкин.

Когда диабетическому гломерулосклерозу сопутствует артериальная гипертензия, то применяют гипотензивные препараты. Чаще отдают предпочтение Резерпину, Клофелину или Допегиту.

Если выражен нефротический синдром, то прибегают к переливанию плазмы или ее белка – альбумина.

Если функции почек резко ухудшились и развилась печеночная недостаточность, то принимают серьезные меры:

• гемодиализ (аппаратное очищение крови);
• постоянный перитонеальный диализ (диализирующий раствор вводят несколько раз в день);
• трансплантация почки (иногда одновременно с поджелудочной железой).

Диетотерапия

При диабетическом гломерулосклерозе необходимо следовать определенным принципам диетотерапии:

• Питание должно быть гипокалорийным. Это означает существенное снижение доли жиров и углеводов. В основном ограничить надо жиры – до 30-50 грамм в день. Подробнее о низкоуглеводной диете читайте тут.
• Обеспечить должное потребление белков. Рассчитывается норма по массе тела пациента. В среднем на 1 кг веса за сутки должно приходиться 0,8 грамм белка.
• Если скорость клубочковой фильтрации снижена, то понадобится низкобелковая диета. При этом пациент за сутки должен включать в питание не менее 30-40 грамм белка. Важно, чтобы при этом имела место достаточная калорийность продуктов, иначе у больного может развиться белково-энергетическая недостаточность. Процесс в обязательном порядке должен контролироваться врачом.
• Ограничить потребление пищи, содержащей холестерин. Его необходимо заменить растительным маслом.
• Питание должно быть дробным – в день нужно 5-6 приемов пищи. Это позволяет обеспечить равномерность содержанию сахара в крови в течение суток, так как резкие колебания этого показателя патологически влияют на сосуды.
• Если диабетическому гломерулосклерозу сопутствует артериальная гипертензия, то пациенту необходима малосолевая диета. В сутки он должен потреблять не более 4-5 грамм поваренной соли.
• Ограничение жидкости. При сахарном диабете ее можно пить без ограничений, но сопутствующие проблемы с почками такое разрешение отменяют. От алкоголя и газированных напитков необходимо отказаться совсем.
• Исключение продуктов с мочегонным эффектом. Об этом правиле необходимо помнить, принимая и лекарственные отвары, которые при сахарном диабете разрешены и рекомендованы.

Прогноз

Протекание диабетического гломерулосклероза зависит от нескольких факторов:

• возраст пациента;
• тяжесть заболевания;
• коррекция диабета;
• сопутствующие заболевания;
• клиническая картина.

При диабетическом гломерулосклерозе продолжительность жизни в среднем составляет 5-8 лет от момента проявления первых симптомов.

При заболевании на стадии протеинурии можно предупредить его прогрессирование. Если же имеет место диабетическая нефропатия на терминальной стадии, то такое состояние не совместимо с жизнью.

Если диабетическая нефропатия при гломерулосклерозе и диабете I типа приводит к хронической почечной недостаточности, то в 15% случаев наблюдается летальный исход.

Летальный исход до 50 лет в основном связан с уремией. После 50 лет смертность чаще имеет место на фоне поражения сердечно-сосудистой системы. Для обеих возрастных категория частой причиной летального исхода бывает недостаточность кровообращения в хронической форме.

Профилактика диабетического гломерулосклероза

Основные профилактические меры: раннее выявление, лечение и компенсация сахарного диабета. Необходимо досконально контролировать уровень сахара в крови и не допускать сильных колебаний гликемии. В этих целях необходимо корректно подбирать дозировку инсулина или другого сахаропонижающего средства и сочетать эту меру с дробным питанием.

Больной обязательно должен соблюдать диету – это обязательная составляющая комплексного лечения.

При диабетическом гломерулосклерозе необходимо диспансерное наблюдение. Контролируется ход заболевания терапевтом, эндокринологом, урологом и нефрологом. Пациент обязательно должен проходить определенные исследования не реже, чем один раз в полгода.

ПредыдущаяСледующая

Источник: https://AboutDiabetes.ru/diabeticheskii-glomeryloskleroz-simptomy-diagnostika-i-lechenie-zabolevaniia.html

Гломерулонефрит: понятие, виды и лечение

Гломерулонефриты — это группа довольно разнородных почечных заболеваний. Их объединяет поражение клубочков почек (гломерул), которое приводит к нарушению функции почек, отекам, повышению артериального давления. На конечных стадиях болезнь приводит к почечной недостаточности, которая ведет к зависимости от диализа или требует пересадки почки.

Статистика гломерулонефрита в России

С 2003 по 2013 год распространенность неопухолевых болезней почек увеличилась на 2,9% (Каприн А.Д и соавт, 2015). Точные данные по количеству больных гломерулонефритом по России отсутствуют.

Однако недавно в Республике Татарстан было подсчитано, что с 2000 по 2010 заболеваемость выросла примерно в полтора раза, хроническим гломерулонефритом – в 2,4 раза (Сигитова О.Н., 2012).

Официальный рост заболеваемости в первую очередь говорит об успехах в диагностике.

Медицинские услуги

• Консультация нефролога
• Лечение гломерулонефрита

Диагностические исследования

• Биопсия почки
• Анализ мочи по Нечипоренко

Как можно заподозрить гломерулонефрит (симптомы и признаки)

Часто гломерулонефрит себя никак не проявляет и его диагностируют, исследуя кровь и мочу по другому поводу. Сочетание симптомов болезни зависит от ее формы и типа течения. Перечислим основные проявления.

Основные симптомы:

• Изменение цвета мочи — от светло-красного до насыщенно-бордового цвета.
• Изменение свойств мочи — становится пенистой из-за присутствия белка.
• Отеки, вплоть до скопления жидкости в брюшной и плевральной полостях, сердечной сумке (перикарде). При болезнях почек наиболее характерны отеки лица.
• Уменьшение количества выделяемой мочи.
• Внезапное стойкое повышение артериального давления.

В 55% случаев диагноз гломерулонефрита устанавливают при обследовании по другим поводам

Классификация гломерулонефрита

Выделяют:

• острый гломерулонефрит
• быстропрогрессирующий гломерулонефрит
• хронический гломерулонефрит с морфологическими вариантами.

Самый тяжелый быстропрогрессирующий вариант встречается достаточно редко (менее 10% всех случаев). Хронические гломерулонефриты разнородны, чаще всего диагностируют иммуноглобулин А-нефропатию. Эта форма составляет до 20% в Европе и США и до 45% в Азии.

Коды гломерулонефрита по МКБ-10

• N03.0 — минимальные повреждения
• N03.1 — очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения
• N03.2 — мембранозный гломерулонефрит
• N03.3 — мезангио-пролиферативный гломерулонефрит
• N03.4 — эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит
• N03.5 — мезангиокапиллярный гломерулонефрит
• N03.6 — мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит
• N03.7 — экстракапиллярный гломерулонефрит.

Более подробно о видах болезни мы рассказали в разделе «Что происходит с почками при гломерулонефрите?».

Причины гломерулонефрита

Выделяют две большие группы в зависимости от этиологии:

• Первичные гломерулонефриты, изолированно поражающие почечную ткань.
• Вторичные гломерулонефриты, то есть возникшие на фоне какого-то заболевания. В этом случае вовлечены другие органы и системы организма.

Вторичные нефриты могут быть проявлениями:

• системной красной волчанки;
• ревматоидного артрита;
• васкулита, в том числе АНЦА (гранулематозные васкулиты с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами);
• антифосфолипидного синдрома;
• вирусного гепатита С;
• ВИЧ-инфекции;
• эндокардита (инфекционного поражения клапанов сердца).

Риск развития гломерулонефрита после стрептококкового фарингита 5-10%, после стрептококкового воспаления кожи – 25% (Stetson C.A. et al, 1955; Anthony B.F et al, 1969)

Острые формы вызываются заражением бета-гемолитическим стрептококком (типы 1, 2, 4, 12, 18, 25, 49, 55, 57, 60). В этом плане стрептококковые ангина, скарлатина и стрептодермия — факторы риска.

Иногда гломерулонефрит может быть связан с приемом лекарств (препараты лития, анаболики, интерферон), употреблением героина и вирусными инфекциями (ВИЧ, вирусы Коксаки и Эпштейна-Барр).

За хроническими гломерулонефритами, как правило, стоят аутоиммунные нарушения (Национальное руководство по нефрологии под ред. Н.А. Мухина, М., “Гэотар-Медиа”, 2014).

Что происходит с почками при гломерулонефрите?

При развитии стрептококковой инфекции организм вырабатывает антитела для борьбы с возбудителем и иммунные комплексы откладываются в разных структурах почечного клубочка. Следует каскад воспалительных реакций, иммунная система начинает атаковать почечную ткань, повреждая её. Усугубляют ситуацию сужение сосудов в месте воспаления и склонность к тромбообразованию.

Опаснейшая форма — быстропрогрессирующий нефрит: организм вырабатывает антитела, направленные на повреждение базальной мембраны клубочка, или же происходит поражение почек иммунными комплексами.

Это нередко сопряжено с АНЦА-васкулитом. При этом заболевании происходят патологические изменения в мелких кровеносных сосудах всего тела, в том числе почек.

При хронических гломерулонефритах возможно отложение иммуноглобулинов в самих клубочках.

Существует несколько типов хронических гломерулонефритов:

• Иммуноглобулин А-нефропатия (мезангиопролиферативный нефрит). Почки повреждаются повышенным количеством антител из группы иммуноглобулинов А. Между сосудистыми петлями клубочка усиленно растет соединительная ткань. Эту патологию часто называют гематурическим гломерулонефритом из-за того, что в моче находят эритроциты (красные кровяные тельца).
• Мембранозная нефропатия. Отложение антител вызывает утолщение мембраны клубочков и нарушение ее функции.
• Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (мезангиокапиллярный нефрит). Считается почечным проявлением других болезней — инфекций, аутоиммунных патологий, злокачественных новообразований, саркоидоза. Клубочки содержат дополнительные клетки и есть неравномерное увеличение толщины стенок капилляров.
• Болезнь минимальных изменений (липоидный нефроз, болезнь малых отростков подоцитов), при которой идет повреждение клубочков за счет расплавления отростков подоцитов. Подоциты — это клетки, которые окружают мелкие сосуды клубочка и не позволяют белку проникать из крови в мочу. Изменения можно определить только при помощи электронного микроскопа. Это самый частый морфологический вариант гломерулонефрита у детей.
• Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС). Воспаление отдельных частей клубочка и замещение сегментов клубочков рубцовой тканью. Вначале часть гломерул никак не повреждается.
• Волчаночный нефрит — это проявление системной красной волчанки.

Диагностика гломерулонефрита

Диагностикой занимается врач-нефролог. Он начинает с опроса пациента, узнает, не было ли ранее инфекционных заболеваний, какие препараты принимает пациент, какими хроническими заболеваниями страдает. Затем проводят дополнительные исследования:

• Анализы мочи:
  • клинический анализ;
  • проба Зимницкого;
  • проба Реберга;
  • суточная потеря белка.
• Анализы крови:
  • клинический анализ;
  • биохимический анализ (креатинин, мочевина);
  • протеинограмма;
  • липиды крови;
  • электролиты крови.
• Экскреторная урография.
• Радионуклидное исследование почек.
• Ультразвуковое исследование почек.
• Пункционная биопсия.

Возможны следующие результаты:

• Белок в моче (протеинурия) — от следового количества до массивной потери, исчисляемой десятками граммов.
• Большое количество красных кровяных клеток в моче (гематурия). Гематурию выявляют общий анализ мочи и анализ по Нечипоренко.
  • макрогематурия (если кровь в моче видна невооруженным глазом);
  • микрогематурия (если эритроциты обнаруживают только при микроскопии).
• Снижение уровня общего белка и альбумина.
• Повышение холестерина крови.
• Повышение азотистых шлаков крови (креатинина и мочевины).
• Высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов, комплемента, IgA.

На УЗИ определяют увеличение в размерах или отечность почек. Самый точный метод диагностики гломерулонефритов — биопсия почек: после обезболивания в почку вводят тонкую иглу и берут фрагмент почечной ткани. Затем этот фрагмент окрашивают и изучают под оптическим и электронным микроскопом.

Биопсия почки – самый точный метод диагностики при гломерулонефрите

Лечение

Методы терапии зависят от варианта заболевания. В легких случаях, когда нет жалоб и грубых нарушений фильтрационной способности почек, лечение не нужно. Назначают только диету.

Если есть повышение артериального давления, то назначают ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ). Они снижают избыточное сосудистое давление в клубочках и защищают их от повреждения, уменьшают потерю белка почками.

При иммунных патологиях назначают иммунодепрессанты: глюкокортикостероиды и циклофосфамид. Из-за множества побочных эффектов такие препараты применяют только в серьезных случаях.

Новые средства, корректирующие иммунный ответ:

• микофенолата мофетил
• ритуксимаб
• циклоспорин
• такролимус.

Если гломерулонефрит вызван вирусной инфекцией, назначают противовирусное лечение. При остром гломерулонефрите применяют антибиотики.

При необходимости проводят симптоматическое лечение. Так, при отеках используют мочегонные средства, при повышенной свертываемости крови — антикоагулянты, при повышении уровня холестерина — статины.

Осложнения гломерулонефрита

Заболевания клубочкового аппарата почек могут протекать с отеками, тромбозами, развитием тяжелой артериальной гипертензии, анемии.

Рекомендации по образу жизни при гломерулонефрите

Диета: ограничение приема поваренной соли, калия и фосфора (если выявлена почечная недостаточность), уменьшение количества белка в рационе. Важен отказ от курения, так как оно негативно влияет на сосуды и может усилить осложнения. При повышенном давлении курение повышает риск инсультов и инфарктов. Также играет роль поддержание здоровой массы тела.

Профилактика

Возможна в отношении острого гломерулонефрита, где есть четкая связь между стрептококковым заболеванием и поражением почек. Важно вовремя излечивать инфекцию полным курсом антибиотиков пенициллинового ряда в адекватной дозе.

Общие рекомендации по снижению риска развития гломерулонефрита:

• Необходимо своевременно обращаться за лечением стрептококковых инфекций горла и кожи.
• Следует контролировать уровень сахара в крови и артериальное давление.
• Предупреждение инфекций, передающихся с кровью (гепатиты, ВИЧ).

Прогноз

При правильном лечении острого гломерулонефрита больные полностью выздоравливают. Острый процесс обычно не переходит в хроническую форму.

Хронические гломерулонефриты тоже могут протекать доброкачественно, так что десятилетиями функция почек остается в норме.

Быстропрогрессирующий нефрит имеет более серьезный прогноз, это всегда экстренная ситуация в нефрологии, но при правильном лечении 80% пациентов достигают ремиссии.

1. Glomerulonephritis, Overview. NHS, http://www.nhs.uk/conditions/Glomerulonephritis/pages/introduction.aspx.
2. Национальное руководство по нефрологии под ред. Н.А. Мухина, М., “Гэотар-Медиа”, 2014.
3. Клинические рекомендации по нефрологии под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской, М., “Гэотар-Медиа”, 2016.

Источник: https://medportal.ru/enc/urology/glomerulonefrit/glomerulonefrit/

Гломерулосклероз

Гломерулосклероз – патология фильтрующего аппарата почечной ткани, которая характеризуется фиброзом, склерозом, гиалинозом петель клубочков, проявляется артериальной гипертонией, отёками, дизурией, прогрессирующей почечной недостаточностью. В диагностике решающее значение имеет морфологическое исследование. Лечение комплексное, направленное на устранение причины, звенья патогенеза заболевания, купирование отдельных симптомов.

Содержание:

Прогноз часто неблагоприятный. Гломерулосклероз занимает второе место среди причин, приводящих к терминальной стадии почечной недостаточности, требующей заместительной терапии и трансплантации органа. На первом месте врождённые пороки развития.

Классификация

Различают первичную и вторичную форму заболевания. Вторичная развивается на фоне болезней, способных привести к уменьшению числа функционирующих нефронов вследствие их гибели или дефектной структуры, гемодинамических, обменных нарушений. Первичная форма является идиопатической, причинные факторы остаются невыясненными.

Этиология, причины гломерулосклероза

Гломерулосклероз может явиться следствием уменьшения количества нефронов при врождённых аномалиях развития почки:

• агенезии;
• сегментарной гипоплазии;
• олигонефронии.

Причиной снижения числа действующих структурных единиц и появления гломерулосклероза могут быть:

• кортикальный некроз почки;
• гломерулонефрит;
• тубулоинтерстициальный нефрит;
• дисметаболическая нефропатия;
• генетически обусловленный дефект молекул почечных белков;
• нефрэктомия;
• аутоиммунные болезни;
• сахарный диабет;
• синдром приобретённого иммунодефицита;
• атеросклероз почечных артерий;
• цирроз печени;
• тяжёлые пороки сердца синего типа;
• злокачественные образования;
• героиновая зависимость;
• нефротоксическое действие лекарственных веществ.

Механизм развития

В основе развития гломерулосклероза лежит травматизация и гибель подоцитов — клеток, входящих в структуру клубочков нефрона, обеспечивающих фильтрационную функцию почек.

Подоциты покрывают капилляры клубочков, между их отростками находятся щели, через которые в первичную мочу просачиваются вода, растворённые в ней продукты обмена и задерживаются крупные белковые молекулы, клеточные элементы крови.

Нарушение функции подоцитов происходит при наличии белкового генетического дефекта в их строении или воздействии внешних разрушающих факторов, агентов проницаемости, циркулирующих в сосудистом русле. Играют роль нарушения гемодинамики в клубочках вследствие адаптивного увеличения их объёма, компенсаторной гипертензии и гиперфильтрации.

• Происходит набухание цитоплазмы подоцита, сглаживание его ножек, нарушение процесса фильтрации, проникновение в мочу белка, эритроцитов, лейкоцитов.
• При гибели клеток оголяется базальная мембрана клубочка, которая легко образует синехии с капсулой Боумена, способные стать основой появления фиброзных, склеротических процессов, гиалинизирования.
• Уменьшение числа полноценных нефронов ведёт к увеличению функциональной нагрузки на них, провоцирует появление новых очагов склероза.

Клинические проявления, симптомы гломерулосклероза

Симптоматика гломерулосклероза связана с заболеванием, на фоне которого он развился. Частые проявления:

• отёки на лице, конечностях, пояснице, в тяжёлых случаях возможно появление асцита, гидроперикарда, гидроторакса;
• бледность, сухость, шелушение кожи;
• снижение аппетита, тошнота, метеоризм;
• дизурические явления;
• боли в животе, пояснице;
• головные боли, головокружения;
• слабость, утомляемость;
• повышение артериального давления;
• в моче присутствие белка, форменных элементов, изменение плотности и объёма.

Гломерулосклероз при сахарном диабете

Диабетический гломерулосклероз является одним из проявлений генерализованной ангиопатии вследствие нарушения метаболизма углеводов и липидов. Причинные механизмы поражения сосудов: дисметаболический, иммунный, гемодинамический.

При диабете полисахариды, триглицериды, B-липопротеиды, холестерин находятся в крови в повышенной концентрации. При определённых условиях они оседают на стенках сосудов, уменьшая их просвет и подвижность.

Параллельно существующая при данном заболевании гиперфибриногенемия приводит к образованию микротромбов в капиллярах. Эти же процессы происходят в клубочковом аппарате почек.

Кровообращение в клубочках нарушается, ткани склерозируются.

Диабетическая нефропатия чаще развивается при инсулинзависимом типе заболевания.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании жалоб, анамнеза, данных объективного осмотра и обследований.

Исследованием, достоверно подтверждающим гломерулосклероз, является биопсия почечной ткани. На основании других обследований можно предположить наличие заболевания и определить причину его развития.

Часто назначаются:

• анализы мочи для определения её количественных и качественных характеристик;
• анализы крови, общий и биохимический, с обязательным контролем показателей азотистого обмена;
• УЗИ почек и мочевого пузыря;
• рентгенография с контрастными веществами;
• МРТ почек;
• компьютерная томография;
• урофлоуметрия;
• радионуклидная сцинтиграфия.

Лечение гломерулосклероза

Лечение гломерулосклероза комплексное, направлено на устранение причины болезни, купирование симптомов основного заболевания, облегчение состояния больного.

Используются гормональные препараты из группы кортикостероидов для уменьшения воспалительных явлений, цитостатики с целью подавления аутоиммунных процессов, ингибиторы ангиотензина для борьбы с артериальной гипертонией. Симптоматически назначаются мочегонные средства, ангиопротекторы, обезболивающие, спазмолитики, препараты, улучшающие микроциркуляцию.

При наличии у больного сахарного диабета большую роль играет диета, контроль уровня сахара с помощью препаратов инсулина, профилактика ожирения.

Средства народной медицины могут быть рекомендованы лечащим врачом параллельно с основным лечением в виде мочегонных, витаминизированных настоев, отваров. Решающего значения в лечении народные методики не имеют.

В тяжёлых случаях, при выраженной почечной недостаточности прибегают к процедурам гемодиализа, при необходимости проводится операция трансплантации почки.

Прогноз

Прогноз для жизни и выздоровления чаще неблагоприятный, зависит от объёма поражения почечной ткани. Ремиссия наступает в 10% случаев, у 50% больных заболевание быстро прогрессирует, приводит к функциональной несостоятельности органа.

После пересадки почки в 30-50% случаев происходит рецидив гломерулосклероза вследствие ишемии тканей, нефротоксического действия лекарственных препаратов, процессов отторжения.

Профилактика

Предупреждение развития гломерулосклероза заключается в своевременном выявлении и лечении заболеваний почек, системных болезней, сахарного диабета.

Евдокимова Ольга Александровна

Источник: http://comp-doctor.ru/uro/glomerulosclerosis.php

Фокальный сегментарный гломерулосклероз: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) является ведущей причиной заболевания почек во всем мире. Предполагаемая этиология первичного ФСГС является плазменным фактором с реактивностью на иммуносупрессивную терапию и риском рецидива после трансплантации почки. Адаптивный ФСГС связан с чрезмерной нагрузкой нефрона из-за увеличенного размера тела, уменьшенной емкости нефрона или одиночной клубочковой гиперфильтрации, связанной с некоторыми заболеваниями.

Введение

Фокальный сегментарный гломерулосклероз является ведущей клубочковой причиной почечной недостаточности. Он ссылается на гистологическую картину, которая характеризует 6 возможных основных этиологий, деля общую тему ушиба и истощения подоцитов.

Диагностика фокально-сегментарного гломерулосклероза полагается на интеграцию клинической истории (семейные заболевания, история рождения, пикового веса и массы тела, пользы лекарства), клинических заключений лаборатории (сыворотки альбумина, протеина мочи, и вирусных серологий) и ренальной гистопатологии. Протеинурия может находиться в нефротическом или субнефротическом диапазоне. Решающее значение имеет устранение других системных заболеваний или первичных патологий почек, которые могут привести к аналогичному представлению.

Эпидемиология и глобальное бремя

Распространенность фокального сегментарного гломерулосклероза, по сравнению с другими диагнозами подобных заболеваний, растет во всем мире. Однако абсолютную частоту и распространенность трудно установить, учитывая большие глобальные различия в показаниях, доступности и патологической поддержке биопсии почек.

Был проведен обзор опубликованной литературы по всему миру, который показывает, что ежегодные показатели заболеваемости составляют от 0,2 до 1,8 на 100 000 населения в год. Средний показатель заболеваемости составлял 2,7 пациента на миллион. Существует значительная расово-этническая предрасположенность. Кроме того, симптомы почечной недостаточности у женщин проявляются слабее, чем у мужчин.

Типология

Классификация фокального сегментарного гломерулосклероза многогранна. Она включает патофизиологические, гистологические и генетические аспекты. Первоначально ФСГС делили на первичную (идиопатическую) и вторичную формы. К последней можно отнести семейные (генетические), вирусассоциированные, лекарственно-индуцированные формы.

Клинические рекомендации фокально-сегментарного гломерулосклероза могут относиться к гистологическому варианту, прежде всего к глюкокортикоидной реактивности поражения кончика и агрессивному, неумолимому характеру коллапсирующих вариантов.

6 клинических форм

Объединяя генетическую восприимчивость, патофизиологические факторы, клинический анамнез и ответ на терапию целесообразно сгруппировать ФСГС в шесть клинических форм. Они включают в себя:

• первичную;
• адаптивную;
• высоко-генетическую;
• вирусно-опосредованную;
• лекарство-связанную;
• APOL1-связанную.

Гистопатология болезни

Минимальные симптомы гломерулонефрита у взрослых проявляются отсутствием тубулоинтерзитального рубцевания. Поражение кончика представляет собой фокальную адгезию клубочкового пучка к капсуле Боумена вблизи проксимального взлета канальца.

Наиболее характерным вариантом является коллапсирующий. Конкретный пример можно оценить в установке эндотелиальных тубуло ретикулярных включений, наблюдаемых при ультраструктурном анализе.

Минимальное изменение заболевания и поражение наконечника являются наиболее отзывчивыми и наименее прогрессирующими, и коллапсирующими гломерулопатиями, устойчивыми к терапии и быстро прогрессирующими.

Признаки, указывающие на недуг

Признаки и симптомы гломерулонефрита у взрослых зависят от наличия острой или хронической формы. Они включают:

1. Розовая или коричнево-окрашенная моча из-за повышенного количества эритроцитов (гематурия).
2. Пенистая моча из-за избытка белка (протеинурия).
3. Высокое кровяное давление (гипертония).
4. Удержание жидкости (отек). Проявляется на лице, руках, ногах и животе.

Отдельно выделяются симптомы почечной недостаточности у женщин:

1. Уменьшенный выход мочи.
2. Задержка жидкости, вызывающая отеки ног.
3. Одышка.
4. Усталость.
5. Спутанное сознание.
6. Тошнота.
7. Слабость.
8. Нерегулярное сердцебиение.
9. Боль в районе почек.
10. Обморок или кома в тяжелых случаях.

Самый верный способ выявить ФСГС

Первое, что нужно сделать, — это анализ мочи для почек. Он включает в себя два теста:

1. Отношение альбумина к креатинину. Слишком много альбумина в моче — ранний признак повреждения почек. Три положительных результата в течение трех месяцев или более является признаком заболевания.
2. Скорость клубочковой фильтрации. Кровь проверяется на отходы под названием креатинин. Он поступает из мышечной ткани. Когда почки повреждены, возникают проблемы с удалением креатинина из крови. Результат теста используется в математической формуле с возрастом, расой и полом, чтобы узнать скорость клубочковой фильтрации.

Основные причины

Условия, которые могут привести к воспалению гломерул почек заключаются в:

1. Инфекционных заболеваниях. Гломерулонефрит может развиться через 7-14 дней после перенесенных кожных инфекций (импетиго) или стрептококковых инфекций горла. Чтобы бороться с ними, организм вынужден вырабатывать много дополнительных антител, которые способны в конечном итоге поселиться в клубочках, вызывая воспаление.
2. Бактериальный эндокардит. Бактерии могут распространяться по кровотоку и поселяться в сердце, вызывая инфекцию одного или нескольких сердечных клапанов. Бактериальный эндокардит связан с гломерулярной болезнью, но связь между ними неясна.
3. Вирусная инфекция. Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатит В и С могут вызывать заболевание.
4. Волчанка. Может повлиять на многие органы и части тела, включая клетки крови, кожу, почки, сердце, суставы и легкие.
5. Синдром Гудпасчера. Это редкое заболевание легких, которое имитирует пневмонию. Оно может вызвать гломерулонефрит и кровотечение в легких.
6. Нефропатия. Это первичное гломерулярное заболевание возникает из-за отложений иммуноглобулина в клубочках. Может прогрессировать годами без заметных симптомов.

Дополнительные причины

К дополнительным причинам возникновения заболевания относятся:

1. Полиартериит. Эта форма васкулита влияет на малые и средние кровеносные сосуды. Известна как гранулематоз Вегенера.
2. Высокое кровяное давление. Функция почек снижается. Они хуже обрабатывают натрий.
3. Очаговый сегментарный гломерулосклероз. Характеризуется рассеянным рубцеванием некоторых клубочков. Это состояние может быть результатом другого заболевания или возникать по неизвестной причине.
4. Диабетическая болезнь почек (диабетическая нефропатия).
5. Синдром Альпорта. Наследственная форма. Также может ухудшить слух или зрение.
6. Множественная миелома, рак легких и хронический лимфолейкоз.

Механизм заболевания

Фокальный сегментарный гломерулосклероз — это разнообразный синдром, который возникает после травмы подоцитов по разным причинам. Источники повреждения различны:

• циркулирующие факторы;
• генетические аномалии;
• вирусная инфекция;
• медикаментозное лечение.

По большей части взаимодействие между этими драйверами неясно и сложно. Например, адаптивный ФСГС включает в себя как стресс подоцитов (несоответствие между клубочковой нагрузкой и клубочковой емкостью), так и генетическую восприимчивость.

Повреждение подоцитов от любой из форм ФСГС (или от других клубочковых заболеваний) инициирует процесс, приводящий к острому нефритическому синдрому. Происходит прогрессирующая потеря поврежденных подоцитов в мочевое пространство. Чтобы сбалансировать дефицит, эти клетки компенсируют гипертрофией, покрывая поверхности клубочковых капилляров.

При адаптивной ФСГС гломерулярная гипертрофия возникает в начале процесса заболевания. В других формах клубочковая гипертрофия происходит с прогрессивной потерей нефрона. Это приводит к увеличенным давлениям и течениям в остальных клубочках патента.

В следующих разделах рассматриваются патологические механизмы, терапия и лечение фокально-сегментарного гломерулосклероза.

Первичный ФСГС

Включает в себя генетический, вирусный и лекарство-связанный ФСГС.

Механизм повреждения подоцитов включает циркулирующий фактор, возможно, цитокин, который делает конкретных пациентов восприимчивыми. Это наиболее распространенная форма у подростков и молодых взрослых.

Она обыкновенно связана с протеинурией нефротик-ряда (иногда массивной), уменьшенными уровнями альбумина плазмы и гиперлипидемией.

В настоящее время терапия первичных ФСГС проводится на основе иммуносупрессивных агентов. Это глюкокортикоиды и ингибиторы кальциневрина, которые непосредственно модулируют фенотип подоцитов.

Терапия плазмообменом может вызвать временную ремиссию.

Адаптивный ФСГС

Возникает после периода гиперфильтрации клубочков на уровне нефрона и гипертензии после патофизиологии. Условия, которые связаны с его развитием, включают:

• врожденную цианотическую болезнь сердца;
• серповидноклеточную анемию;
• ожирение;
• злоупотребление андрогенами;
• апноэ во сне;
• высокобелковую диету.

Продолжительность однонефронной клубочковой гиперфильтрации обычно измеряется за десятилетия до того, как прогрессирует гломерулосклероз.

Адаптивный ФСГС приводит к прогрессирующим циклам клубочковой гипертрофии, стрессу и истощению, избыточному отложению внеклеточного матрикса в клубочке.

Особенности почечной биопсии, поддерживающие диагностику, включают большие клубочки, преобладание перигилярных рубцов, демонстрирующих склеротические изменения. Клинические особенности включают в себя обычный сывороточный альбумин, который является необычным в первичном ФСГС.

Генетический ФСГС

Принимает две формы. Некоторые пациенты с определенной генетической предрасположенностью будут развивать заболевание, а другие — нет. Количество генов, связанных с ФСГС, растет с каждым годом, в значительной степени из-за распространения секвенирования всего экзома. На сегодняшний день идентифицировано не менее 38.

Некоторые гены связаны с синдромом, который включает экстраренальные проявления. Это может дать клинический ключ к тому, что у пациента может быть мутация в определенном гене. Другие связаны с характерными изменениями в морфологии базальной мембраны или морфологии митохондрий.

Если в семье ранее не проводилось генетическое тестирование, наиболее эффективным подходом является использование панелей, ориентированных на ранние ФСГС (младенческие и детские). Генетические тестовые ресурсы по всему миру доступны в Национальном центре биотехнологической информации и Национальных институтах здравоохранения.

Источник: https://labuda.blog/255574