Феохромоцитома надпочечника: симптомы, диагностика и лечение

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-эндокринологу в вашем лечебном учреждении!

Соавтор: Васнецова Галина, врач-эндокринолог

Частота встречаемости артериальной гипертензии за последние 100 лет возросла в десятки раз. Причинами такого скачка стали гиподинамия, неправильное питание, ожирение, вредные привычки.

• Однако в некоторых случаях возникновение данного заболевания связано с другой патологией.
• Среди людей, страдающих артериальной гипертензией, у 1 из 1000 она является симптомом феохромоцитомы — опухоли надпочечников.
• К одним из наиболее важных гормонпродуцирующих органов в организме относятся надпочечники.
• Надпочечники — это парный эндокринный орган, располагающийся на верхнем полюсе почки

Внешне они имеют вид пирамиды. В анатомическом строении выделяют корковое и мозговое вещество, отличающиеся по гистологическому строению, а также по типу синтезируемых гормонов.

В коре надпочечников синтезируются глюкокортикоиды, минералокортикоиды и половые гормоны. Мозговое вещество синтезирует катехоламины (адреналин и норадреналин).

Основные функции гормонов надпочечников и изменения в организме, которые они вызывают

Феохромоцитома — что это такое?

1. Феохромоцитома (второе название — хромаффинома) — это гормонпродуцирующая опухоль, возникающая из хромаффинных клеток мозгового слоя надпочечников.

2. Хромаффинные, или феохромные, клетки располагаются под номером 1 и являются главными клетками мозгового вещества надпочечников
3. В отношении особенностей течения феохромоцитомы применимо правило десяти процентов:

• Учитывая особенности анатомического расположения клеток, данная опухоль может располагаться как в надпочечниках (до 90%), так и иметь любую другую локализацию и называться параганглиомой (10%).
• По своим свойствам феохромоцитома — доброкачественная опухоль, лишь 10% имеют признаки озлокачествления.
• Поражает хромаффинома чаще один надпочечник, однако 10% — двусторонняя локализация.
• Имеются сведения о наследственном характере данного заболевания, но достоверно это доказано в 10% случаев.

Внешний вид феохромоцитом надпочечников разнообразен, однако они имеют некоторые сходства в анатомическом строении. Любая хромаффинома покрыта капсулой, отделяющей ее от окружающих тканей, и отличается высокой васкуляризацией. Размеры от нескольких миллиметров до 15 и более сантиметров.

В основе патогенеза заболевания лежит появление избыточного уровня катехоламинов в крови за счет работы атипичных клеток, не подчиняющихся механизмам торможения.

Клиническая картина

Выделяется ряд клинических форм хромаффиномы по характеру выброса катехоламинов:

• постоянная;
• пароксизмальная (наиболее распространенная);
• бессимптомная (скрытая).

• Главным симптомом феохромоцитомы надпочечников является артериальная гипертензия.
• Отличительные признаки хромаффиномы от гипертонической болезни
• По степени выраженности симптомов выделяют:

• начальную стадию феохромоцитомы. Артериальное давление составляет до 200 мм.рт.ст. Кризы редкие и короткие.
• Компенсированную. Показатели давления до 250 мм.рт.ст. Кризы около 1 раза в неделю продолжительностью до получаса.
• Декомпенсированную. Давление поднимается до 300 и более мм.рт.ст. Кризы ежедневные. Полная нормализация давления в межприступный период отсутствует.

Течение гипертонического криза при феохромоцитоме имеет стадийность, выделяют:

• предвестники;
• период развернутого криза;
• постгипертонический коллапс.

Внешний вид больного в стадии предвестников. Пациент ощущает беспокойство, страх, панику, чувство нехватки воздуха, возникает повышенная потливость, нарастает слабость и головная боль.

В период развернутого криза, кроме повышения давления, при феохромоцитоме наблюдается тахикардия, одышка, бледность, головокружение, тошнота, рвота, температура.

Постгипертонический коллапс наступает после нормализации уровня кровяного давления. Происходит это скачкообразно, расширяются сосуды, появляется покраснение кожных покровов, обильное потоотделение, слабость, возможны непроизвольное мочеиспускание и дефекация.

Провоцируются приступы многими факторами:

• переохлаждение;
• перегрев;
• эмоциональное перенапряжение;
• стресс;
• прием некоторых лекарственных препаратов.

Диагностика феохромоцитомы

Для постановки диагноза «хромаффинома» проводится ряд лабораторных и инструментальных исследований.

Начинается диагностика со сбора анамнеза (как часто повышается давление, бывают ли кризы, имеются ли семейные случаи феохромоцитомы и т.д.)

Далее назначаются общие лабораторные исследования:

• общий анализ крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ, эритроцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия);
• общий анализ мочи.

Проводятся специфическая для феохромоцитомы лабораторная диагностика:

• определение уровня катехоламинов в крови (норма до 100 пг/мл адреналина и до 500 пг/мл норадреналина). Данный метод не является высокоинформативным, т.к. уровень гормонов в крови может меняться в течение нескольких секунд в зависимости от внешних факторов (волнение пациента по поводу исследования).
• Исследование почасового уровня гормонов в моче. Является более точным методом, т.к. выделение катехоламинов с мочой стабильно и не подвержено минутным колебаниям. В норме показатель составляет до 200 мкг/дл.
• Медикаментозные пробы. Существует 2 вида проб: провокационные и адренолитические. Первые направлены на стимуляцию выброса катехоламинов опухолью и приводят к повышению артериального давления, вторые, наоборот, тормозят ее гормональную активность. Провокационные тесты проводят при помощи холода, введения гистамина, инсулина и других препаратов. В современной медицине они не получили широкого применения, т.к. могут ухудшить состояние пациента. Поэтому чаще для диагностики феохромоцитомы используют адренолитические тесты. Для этого применяют Клонидин, Фентоламин.

Наиболее популярным тестом является Клонидиновая проба

Для этого пациент перед началом исследования находится в покое не менее получаса. Далее берется анализ крови для измерения уровня катехоламинов. После исследуемому дают 0,3 мг Клонидина. Через 3 часа повторно измеряют уровень гормонов. В норме уровень катехоламинов должен снизиться более чем на 50%. Если снижение уровня гормонов незначительно, это говорит о наличии феохромоцитомы.

Для окончательной постановки диагноза применяют инструментальные методы:

• суточное мониторирование артериального давления;
• ЭКГ;
• УЗИ области почек;
• компьютерная томография.

КТ-исследование пациента с феохромоцитомой правого надпочечника. Чувствительность данного метода практически 100%.

При УЗ исследовании точный диагноз можно установить лишь при размере опухоли более 2 см.

100% достоверный диагноз дает биопсия опухолевого узла. Производится она под контролем датчика УЗИ или КТ.

Лечение феохромоцитомы

Единственным эффективным лечением хромаффиномы является ее радикальное удаление. Операция проводится двумя способами: открытым или лапароскопическим.

Открытый метод имеет ряд преимуществ: он доступен, не требует специального оборудования и навыков от хирурга, позволяет хорошо осмотреть операционную область, провести тщательный гемостаз, возможно удаление опухолей любого размера. Недостатками является высокая травматичность, риск инфицирования, обильная кровопотеря, длительный восстановительный период, косметический дефект.

Лапароскопический метод удаления — это наиболее популярный на сегодняшний день способ. Однако он требует определенной подготовки и материального оснащения. Также он неприменим при злокачественных, двусторонних и больших опухолях.

Точки доступа при лапароскопическом удалении надпочечника. После операции косметический дефект отсутствует, т.к. размер ран не превышает 2 см.

Способ проведения операции определяется хирургом.

Важной для успешного исхода операции является тщательная предоперационная подготовка, направленная на стабилизацию гемодинамики. С этой целью чаще используются а-адреноблокаторы (Празозин, Кардура). Также эти препараты применяются для купирования гипертонического криза.

Прогноз

В целом феохромоцитома имеет благоприятный прогноз при своевременной диагностике и лечении. Рецидив опухоли после ее полного радикального удаления редок (менее 10%). Поэтому так важно контролировать уровень артериального давления и при появлении признаков гипертонии обратиться к врачу для обследования, определения причин заболевания, в том числе для исключения наличия феохромоцитомы.

1. Соавтор: Васнецова Галина, врач-эндокринолог
2. Оцените материал
3. Источник:

Феохромоцитома надпочечника

Парные эндокринные адреналовые железы (надпочечники) объединяют две относительно самостоятельные части – кору и мозговой слой. Все железистые клетки обладают высокой функциональной активностью. Продукты их синтеза (гормоны) регулируют метаболизм, деятельность сердца, сосудов, нервной ткани и иммунитета.

Мозговой слой представляет собой видоизмененный отдел симпатической нервной системы. Его клетки относятся к хромаффинным. В них вырабатываются катехоламины (дофамин, норадреналин, адреналин).

Новообразование их хромаффинных клеток надпочечника называется феохромоцитомой. Опухоль надпочечников провоцирует развитие тяжелой вторичной артериальной гипертензии.

Распространенность заболевания в среднем равна 1 случаю на 10 тысяч человек.

Причины возникновения опухоли

Часть феохромоцитом имеет наследственную природу. Примерно каждый десятый случай относится к семейной форме заболевания.

Генетическую природу имеют и хромаффинные опухоли в рамках синдрома множественной эндокринной неоплазии разных типов. В этих случаях феохромоцитома сочетается с новообразованиями щитовидной и паращитовидных желез.

Другие причины развития феохромоцитомы изучены недостаточно. Вероятно, опухоль может быть следствием действия ионизирующей радиации, хронического стресса, мутагенных химических факторов окружающей среды.

Классификация феохромоцитом

По расположению новообразования из хромаффинных клеток делят на надпочечниковые (90%) и вне надпочечниковые (10%).

По количеству очагов выделяют одиночную или множественную феохромоцитому. В 10–15% случаев наблюдают двустороннюю форму болезни, когда новообразование обнаруживают в правом и левом надпочечнике одновременно.

Опухоль надпочечника может иметь доброкачественную или злокачественную природу. Онкологический процесс встречается в 10% случаев. Его характеризует тяжелое течение заболевания и метастазирование. Клетки злокачественной опухоли могут распространяться через кровь или лимфу. Метастазы обнаруживают в лимфатических узлах, печеночной ткани, костях скелета, мышцах, головном мозге и легких.

Источник: https://niias-spb.ru/mocheispuskanie/feohromotsitoma-nadpochechnikov.html

Феохромоцитома — симптомы, диагностика и лечение феохромоцитомы

16460

Феохромоцитома – это редкая, обычно доброкачественная опухоль, которая развивается из мозгового вещества надпочечников. Надпочечники представляют собой парные железы, которые расположены прямо над обеими почками. Эти железы вырабатывают ряд важных гормонов, влияющих на весь организм человека. Мозговое вещество надпочечников вырабатывает катехоламины (адреналин и норадреналин), которые повышают давление, учащают сердцебиение, возбуждают нервную систему. У больных с феохромоцитомой вырабатывается слишком много адреналина, что может вызывать приступы ярости, гипертонические кризы и другие проблемы. Если опухоль не диагностировать и не лечить, то болезнь может привести к фатальному исходу. Феохромоцитома почти всегда развивается в среднем возрасте, хотя ею могут заболеть люди всех возрастных категорий. Успешное лечение феохромоцитомы в большинстве случаев возвращает артериальное давление к норме и убирает другие симптомы. Точные причины возникновения феохромоцитомы остаются под вопросом. Известно только, что эта опухоль берет начало из специальных хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников. Надпочечники являются важным звеном эндокринной системы, их гормоны распространяются по всему организму, воздействуя на каждую его клетку. Гормоны адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин) мозгового вещества надпочечников предназначены природой для сохранения организма в опасных, стрессовых ситуациях. Они активизируют дыхание, поддерживают артериальное давление и сужают сосуды, способствуя выживанию при травмах. Они возбуждают нервную систему, придают силы в момент опасности. Физический и эмоциональный стресс вызывает высвобождение в кровь этих «гормонов стресса». Феохромоцитома же вызывает избыточное выделение этих гормонов, с чем и связаны основные проявления заболевания. Феохромоцитома обычно поражает только одну железу. Тем не менее, у некоторых людей встречается несколько опухолей и обоих надпочечниках. Хромаффинные клетки также располагаются в нервных тканях по всему телу, поэтому феохромоцитома может возникать вне надпочечников – такая опухоль называется параганглиомой. Обычным месторасположением параганглиомы является сердце, шея, мочевой пузырь и область вдоль позвоночника. Приступ резкого повышения давления (гипертонический криз), возникающий из-за феохромоцитомы, может длиться до 1 часа. Между этими эпизодами давление может быть нормальным или несколько повышенным.

• Гипертонический криз и другие признаки феохромоцитомы могут быть спровоцированы такими факторами:
• • Беременность.
• Повышение артериального давления также может возникнуть при употреблении следующих веществ:

• Эмоциональный стресс или страх. • Хирургическая анестезия. • Физические упражнения. • Напряжение при дефекации. • Наркотики-стимуляторы (амфетамины, кокаин). • Продукты, содержащих аминокислоту тирамин (мясные консервы, ферментированные сыры, бананы, авокадо, некоторые вина). • Препараты для лечения депрессии из группы МАО-ингибиторов (фенелзин, транилципромин, изокарбоксазид и др.) В некоторых случаях феохромоцитома встречается у представителей одной семьи и связана с такими наследственными болезнями: • Множественная эндокринная неоплазия II типа (МЭН). Люди с этим заболеванием также страдают редким видом рака – медуллярным раком щитовидной железы, гиперпаратиреоидизмом (МЭН IIА) или множественными опухолями нервной ткани (МЭН IIВ). • Болезнь фон Гиппеля-Линдау. Люди с этим редким мультисистемным заболеванием находятся в группе риска феохромоцитомы. • Нейрофиброматоз 1 типа. При этом заболевании возникают множественные опухоли (нейрофибромы), пигментные пятна на коже и опухоли зрительного нерва. Нередко эта мелкая опухоль выявляется случайно, при проведении компьютерной томографии по совершенно другому поводу. На Западе, благодаря систематическому обследованию, у больных с МЭН II типа феохромоцитому обычно выявляют еще до того (!), как возникли симптомы болезни. Доброкачественные феохромоцитомы встречаются чаще всего. Они не распространяются по другим органам и относительно легко поддаются лечению. Реже возникают злокачественные феохромоцитомы, которые могут метастазировать в головной мозг, легкие или кости. При выбросе в кровь большого количества катехоламинов возникает: • Высокое артериальное давление. • Ускоренное сердцебиение. • Повышенная потливость. • Боль в животе. • Беспокойство или ярость. • Внезапная головная боль. • Бледность кожных покровов. Избыточное выделение в кровь гормонов может вызывать стойкое повышение давления или резкие перепады (зависящие от выброса адреналина). Поговорите со своим врачом, если у Вас возникли следующие проблемы: • У Вас бывают внезапные, значительные скачки артериального давления, которые быстро проходят. • Иногда Вы испытываете неконтролируемые приступы страха или гнева, которые сопровождаются потливостью и повышением давления. • Вы вынуждены принимать более 4 препаратов от повышенного давления, но и этого иногда оказывается недостаточно. • У Ваших родственников были перечисленные выше наследственные заболевания. К сожалению, феохромоцитому далеко не всегда удается вовремя диагностировать.

При подозрении на это заболевание врач может назначить серию анализов и компьютерную томографию:

• Анализы крови и мочи на содержание адреналина, норадреналина и продуктов их обмена (метанефринов). Для этого Вам может понадобиться собирать образцы мочи в течение 24 часов. При положительном результате анализов назначают следующее исследование – компьютерную томографию (КТ). • КТ надпочечников может выявить опухоль в большинстве случаев. Но иногда может понадобиться просканировать другие участки тела (шею, грудь, таз), чтобы найти опухоль. • Другие техники для выявления феохромоцитомы: магнитно-резонансная томография (МРТ), радиоизотопное сканирование с метайодобензилгуанидином (МИБГ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). • Генетический анализ. Различные генетические мутации могут отвечать за возникновение феохромоцитомы и параганглиомы, что может быть обнаружено при генетическом анализе. Такое тестирование особенно рекомендуется людям с отягощенной наследственностью. Лучший метод лечения феохромоцитомы – это хирургическое удаление опухоли.

Если по какой-то причине нет возможности удалить опухоль, то врач может назначить медикаментозное лечение:

• Альфа-адреноблокаторы, или так называемые антагонисты альфа-адренорецепторов. Эти препараты блокируют воздействие адреналина на нервные окончания, уменьшая его эффекты (понижают давление). К препаратам этой группы относят феноксибензамин, теразосин, доксазозин (Кардура), празозин (Минипрес). Побочные эффекты: головная боль, тошнота, набор веса и другие.

• Бета-адреноблокаторы. Эта группа препаратов широко применяется для лечения гипертонической болезни. Они блокируют действие норадреналина на нервные окончания, которые управляют работой сердца. К ним относят атенолол, метопролол (Корвитол), пропранолол. Побочные эффекты включают слабость, головную боль и головокружение.

• Блокаторы кальциевых каналов, или антагонисты кальция. Эти препараты расслабляют мышечную стенку сосудов, расширяя их. Основной эффект – понижение артериального давления. Примеры антагонистов кальция: амлодипин (Норваск), дилтиазем, никардипин. Побочные эффекты: запор, тахикардия, головная боль и другие. • Метирозин (Демсер). Этот препарат непосредственно угнетает выработку катехоламинов. Понижает артериальное давление. В США метирозин назначают тем больным, кому не помогают другие гипотензивные препараты. Среди побочных эффектов депрессия, сонливость, диарея. Хирургическое лечение феохромоцитомы чаще всего заключается в полном удалении затронутого опухолью надпочечника. После успешной операции симптомы обычно исчезают, артериальное давление приходит в норму. Если поражены оба надпочечника, то придется удалить их вместе. После такой операции больной должен будет принимать заместительные препараты, которые содержат гормоны надпочечников в необходимых дозах. Это существенно затрудняет жизнь больного, но бывает единственным возможным выходом. Для удаления феохромоцитомы иногда применяют лапароскопический метод. При такой операции больному через небольшие разрезы вводят в брюшную полость особые инструменты, которыми и производят удаление. Это позволяет избежать большого разреза на животе и длительного периода восстановления после операции. Иногда хирургическое лечение невозможно. Это зависит от того, насколько сильно опухоль разрослась. Если феохромоцитома злокачественная, то кроме операции может понадобиться облучение и химиотерапия, чтобы разрушить оставшиеся раковые клетки. Основные осложнения феохромоцитомы связаны с повышенным артериальным давлением, которое повреждает сосуды жизненно важных органов, приводя иногда к фатальным последствиям.

1. Осложнения феохромоцитомы включают:
2. При гипертоническом кризе больному нужна срочная медицинская помощь!
3. Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

• Инсульт. • Психозы. • Припадки. • Нарушение зрения. • Сердечная недостаточность. • Почечная недостаточность. • Острая дыхательная недостаточность. • Повышенный риск сахарного диабета. • Внезапная смерть. Очень высокое артериальное давление (гипертонический криз) может возникать при внезапном выделении в кровь большого количества катехоламинов. Уровень давления выше 180/110 считается очень опасным. Это может приводить к таким опасным для жизни последствиям, как кровоизлияние в мозг (инсульт) и нарушение сердечного ритма (аритмия).

• Тремор (дрожание) — причины непроизвольных мышечных движений Наиболее частый тип непроизвольных мышечных движений, тремор – это регулярные ритмичные колебания, вызванные попеременным сокращением противоположных групп мышц. Тремор является типичным признаком мозжечковых и экстрапирамидальных расстройств, а также побочным эффектом некоторых лекарств и наркотико… Медицина
• Непереносимость алкоголя — причины, симптомы и лечение алкогольной непереносимости Непереносимость алкоголя проявляется неприятными симптомами, возникающими сразу после употребления спиртных напитков. Основные признаки непереносимости алкоголя – это заложенность носа и покраснение кожи.
  Из-за этого непереносимость алкоголя часто путают с аллергией на алкоголь. Медицина

Источник: https://medbe.ru/news/meditsina/feokhromotsitoma-simptomy-diagnostika-i-lechenie-feokhromotsitomy/

Феохромоцитома надпочечника: причины, симптомы, лечение

Феохромоцитома надпочечников — это одна из неисследованных эндокринных патологий в человеческом организме.

Медики считают это гормональным новообразованием, располагающимся в области мозгового слоя надпочечников и хромаффиновых тканях железы. Чаще всего оно имеет доброкачественный характер.

Причины

Ученые до сих пор не изучили все аспекты и прогрессирование заболевания феохромоцитома. Ее семейной формой поражены люди, которые имеют болезни, передающиеся по наследству в виде нейрофиброматоза и синдрома Сиппла или Хиппеля-Линдау.

Она наблюдается у 1 человека из 10 тыс, а среди тех, кто страдает гипертонией, у 1 из 100. Злокачественная ее форма протекает только у 10%, но при этом появление метастазов наблюдается редко.

На сегодняшний день очень тяжело выявить причину появления феохромоцитомы, в некоторых случаях невозможно. Она может быть следствием следующих ситуаций:

1. Неблагоприятной наследственности (мутирование гена, который отвечает за нормальное функционирование надпочечников).
2. Эндокринной неоплазии (разрастаются клетки эндокринной железы).

Феохромоцитома надпочечников появляется, когда катехоломинсинтезирующие клетки плохо выполняют свои функции. Тогда надпочечниками секретируются катехоламины в огромном объеме.

Катехоламины – это активные вещества, являющиеся медиаторами и гормонами (адреналин, норадреналин). Новообразование образуется в зоне коры надпочечников и влечет за собой нарушение регулярных функций катехоламинов. Происходит значительный рост их секреции. Насколько она увеличится, зависит от того, где опухоль расположена.

Когда катехоломинсинтезирующие клетки теряют контроль над увеличением секреции, становится тяжело определить симптомы из-за их вариации и возникают трудности в современной диагностики феохромоцитомы. Это заболевание имеет очень разнообразную симптоматику.

Симптоматика

Одним из главных признаков феохромоцитомы является гипертензия. У пациента давление может повышаться постоянно или эпизодически. Последнее спровоцировано сильными стрессами, высокой физической нагрузкой и перееданием.

Приступ гипертензии при феохромоцитоме можно определить по следующим симптомам:

1. Пульсирующая головная боль.
2. Сильная тошнота.
3. Рвота.
4. Бледная кожа.
5. Излишнее выделение пота.
6. Неприятные ощущения в области груди и живота.
7. Судороги.

Когда приступ заканчивается, у больного полностью исчезают все признаки заболевания, резко и сильно снижается артериальное давление.

Проводить дифференциальную диагностику нужно тем людям, у которых имеются следующие симптомы:

1. Появление тревожности.
2. Возникновение синдрома гипервентиляции.
3. Приток в период менопаузы.
4. Сильная тяга к кофе.
5. Сокращение мышц в области стоп.
6. Короткие провалы в памяти.

Феохромоцитома в сложной стадии выражена нервно-психическими, сердечно-сосудистыми, эндокринно-обменными, гематологическими и желудочно-кишечными расстройствами:

1. Чрезмерной нервозностью.
2. Неврастениями.
3. Болезненными ощущениями в сердечной области.
4. Проблемами с сосудами почек и глазного дна.
5. Увеличением глюкозы в крови.
6. Недостатком гормонов-андрогенов.
7. Высоким содержанием эритроцитов или СОЭ в крови.

Диагностика

Самое главное, когда пациент обращается с жалобами, правильно определить из-за чего они возникли. Они могут быть как следствием феохромоцитомы, так и гипертензии, при которой характерно эпизодическое повышение давления. Проводя дифференциальную диагностику важно обращать внимание на следующие моменты:

• У больных феохромоцитомой специальные анализы помогут выявить повышенные показатели обмена веществ, при этом щитовидная железа может функционировать нормально.
• Резкое снижение веса на 7 — 10 кг или даже больше, от нормального веса тела.
• У молодых людей, имеющих длительную гипертензию меньше 2 лет, а также необычная реакция артериального давления вследствие употребления препаратов, которые его снижают.
• Эпизодическое повышение уровня сахара в крови.

Проведя исследование больше 2 тыс. историй болезней, людей, имеющих артериальную гипертензию, выяснили, что частая головная боль, увеличение сердцебиения и повышенное выделение пота указывает на наличие феохромоцитомы.

Обследование

Часто у таких людей наблюдается бледная кожа, постоянное чувство тревоги и нередкие запоры.

Чтобы безошибочно диагностировать болезнь, можно прибегнуть к проведению следующих проб:

• Если наблюдается нормальное артериальное давление, можно провести пробу с гистамином. Больной должен расположиться горизонтально, затем выполняется измерение артериального давления, после чего вводится в вену гистамин (0,5 мл) и физраствор (0,5мл). На протяжении четверти минуты, ежеминутно измеряется артериальное давление. В течение 30 сек. после поступления гистамина давление будет снижаться, но по прошествии этого времени оно начнет расти. Если за первые 4 минуты цифры повысились на 60/40 мм. рт. ст. в отличие от начальных, значит у больного присутствует феохромоцитома.
• Проведение пробы с тирамином осуществляется точно также, как с гистамином. Тирамин (1 мг) вводится в вену. Если и после этого на протяжении 2 минут верхнее давление повысится на 20 мм. рт.ст., это будет свидетельствовать о наличии феохромоцитомы.
• Проведение пробы с глюкагоном осуществляется на голодный желудок в прежних условиях. Глюкагон (0,5 или 1 мг) вводится в вену и измеряется давление в течение 10 минут каждые 30 сек. Результат определяется так же, как и в случае с гистамином и тирамином.
• Для осуществления пробы с клофелином больной должен лежать в отдельном кабинете со вставленным в вену катетером на протяжении получаса. Затем, чтобы определить в каком количестве в плазме крови содержится катехоламин, берется кровь. После этого пациенту нужно принять внутрь клофелин (0,3 мг) и пролежать еще три часа. Спустя это время, с помощью повторного анализа крови, определяется наличие заявленных гормонов. Если пациент имеет феохромоцитому, значит после проведения этой пробы содержание гормонов в крови останется прежним, а при гипертонической болезни норадреналин снизится и вернется к норме.
• Клофелин-глюконовую пробу использовать можно только для людей, у которых катехоламин в крови завышен незначительно.

Пробы

Пробу с фенталомином или тропафеном используют для тех, у кого имеется непрерывная артериальная гипертензия и артериальное давление минимум 160/110 мм. рт. ст. Также как и при гистаминовой пробе вводится в вену фентоламин (5 мг) или раствор тропафена (1 или 2%).

Заподозрить феохромоцитому можно если на протяжении 5 минут давление снизится на 40/25 мм. рт. ст. в отличие от изначального. Важное условие этой пробы заключается в том, что после нее пациент должен спокойно пролежать на протяжение 2 часов.

Исследование гормонов играет важную роль во время диагностики. Необходимо определить в каком количестве катехоламины содержатся в крови и моче.

Когда в крови повышается их уровень, то вместе с мочой выходят не только они, но и вещества, которые образуются после их расщепления. Самый точный результат можно получить если собрать мочу перед приступом и после. Их содержание изменится в 10-20 раз.

• Во время дифференциальной диагностики гипертонической болезни и феохромоцитомы, главное определить, в каком объеме в крови содержится хромогранин-А.
• У болеющих феохромоцитом он будет завышен, а у больных гипертензией он будет находится на ровне со здоровыми людьми.
• Чтобы определить местонахождение опухоли используют следующие методы:

1. Ультразвуковое исследование.
2. Компьютерную томографию.
3. Магнитно-резонансную томографию.
4. В надпочечники вводится препарат 131I-метайодобенбензилгуанидин, а затем проводится их сканирование.

Определение количества катехоламинов путем взятия пробы крови с полой вены.

Методика лечения

Обычно лечение феохромоцитомы надпочечника осуществляется хирургическим способом. Но чтобы снять неприятные ощущения, подготовиться к операции и уменьшить степень проявления заболевания используют и консервативный метод лечения с помощью медикаментозных препаратов или другие нехирургические процедуры.

Использование оперативного вмешательства допускается, только когда артериальное давление стабилизируется.

Проведение операции выполняется двумя способами: открытый доступ, при котором выполняется разрез на передней брюшной стенке и лапароскопия, проводящаяся с помощью разрезов по 2 см, куда осуществляется введение лапароскопа и медицинских инструментов.

Какой метод лучше использовать для проведения операции определяется индивидуальным образом в зависимости от специфики опухоли и размера.

При одиночном новообразовании ликвидация будет иметь высокую результативность. А возобновление болезни случается только в 12 — 15%.

Когда опухолей много, медицинская практика предполагает их полное ликвидирование, но для снижения шанса появления осложнений различного рода, операция проводится несколькими стадиями или иссекается только ее доля.

Если лечить феохромоцитому с помощью консервативного метода, значительного эффекта достигнуть не получится. Оно поможет только снизить содержание катехоламинов в организме с помощью медикаментов, в состав которых входит А-метилтирозином.

Применяя это лечение можно содержание катехоламинов уменьшить на 80% и исключить гипертонический криз. Но злоупотреблять А-метилтирозином не рекомендуется, так как это может повлечь за собой нарушение психики и расстройство в работе ЖКТ.

Прогноз

Прогноз для людей, переживших удаление феохромоцитомы крайне благоприятны. После удаления доброкачественной опухоли нормализуется артериальное давление, происходит регресс патологического проявления.

Изучив отзывы людей, переживших эту операцию, было выяснено, что в 95 % случаев жизнь пациента продлевается на 5 лет. Для предотвращения будущих рецидивов заболевания пациентам рекомендуется ежегодно посещать эндокринолога и проходить необходимые обследования.

Люди, страдающие долгий период гипертонической болезнью, которая тяжело лечится с помощью гипотензивных препаратов, в числе обычных обследований рекомендуется совмещать с диагностикой, проводимой для установления феохромоцитомы надпочечников.  Она может появиться не только у взрослых, но и у детей.

| 1031 просмотров

Источник: https://bolimed.ru/bolezni-nadpochechnikov/feohromocitoma-nadpochechnika-strashnaja-bolezn

Феохромоцитома надпочечников — Болезни почек

Феохромоцитома – опухоль, расположенная в мозговом веществе или тканях желез. Растет под воздействием гормонов. Только в 10% случаев она находится вне надпочечников, чаще всего носит двухсторонний характер. В настоящее время эта опухоль признана одной из самых малоизученных.

Понятие

Само образование выделяет катехоламины (норадреналин и адреналин). Это приводит к появлению специфических симптомов.

Феохромоцитома встречается в 2 случаев на 1000000 человек. Большинство заболевших имеют возраст от 20 до 50 лет, но десятая часть таких больных – дети. Если среди малышей недуг поражает чаще мальчиков, то во взрослом состоянии – женщин.

Такая опухоль окружена капсулой и хорошо снабжается кровью. Ее размеры могут быть маленькими или увеличиваться до 15 см в диаметре. Обычно она растет в размере на 3-7 мм. Несмотря на то что в 9 случаев из 10 образование состоит из доброкачественных клеток, иногда встречаются и злокачественные.

Код по МКБ-10 – D35, обозначающий новообразование других и неуточненных эндокринных желез.

Такая опухоль иногда сочетается с нейрофиброматозом. Тогда болезни присвоен отдельный код.

Причины патологии

Этиология появления выяснены не до конца. Предположительно возникает из-за двух основных причин:

• наследственности,
• множественной эндокринной неоплазии.

В первом случае речь идет о мутациях, которые есть у родственников больных. Обычно в этом случае трансформируется ген, который отвечает за правильное функционирование надпочечников.

Множественная неоплазия 2А и2В типа тоже является наследственным заболеванием, характеризующимся разрастанием клеток эндокринных желез.

При этих проблемах поражение затрагивает не только надпочечники, но и щитовидную и околощитовидные железы, слизистые оболочки, опорно-двигательный аппарат.

Клинические симптомы феохромоцитомы

Главным признаком является артериальная гипертензия. Она может быть эпизодической или постоянной. В первом случае предпосылкой могут стать стрессы, усиленная физическая нагрузка. Часто повышенное давление резко сменяется пониженным.

В период обострения отмечаются:

• судороги,
• болезненные ощущения в животе,
• повышенная потливость,
• пульсирующие боли в голове,
• бледность дермы,
• тошнота и рвота.

Появляются приступы тревоги, постоянная потребность в кофе. Это связано с тем, что большое образование адреналина стимулирует процесс возбуждения клеток головного и спинного мозга. Происходит повышение передачи импульсов от нервной системы к органам.

По мере увеличения опухоли в крови повышается СОЭ, проявляются признаки сердечной недостаточности, нарушения сосудов глазного дна.

Повышенное давление может стать предпосылкой к отслоению сетчатки, а также к кровоизлиянию.

Также отмечается снижение веса за счет значительного усиления обмена веществ. Похудение в среднем достигает 10 кг без изменения рациона.

Диагностика феохромоцитомы надпочечника

Исследование основывается на проведении анализов и использовании лучевых методов. Последние позволяют визуализировать опухоль. При этом исследование крови на количество гормонов позволяет установить избыточную их выработку.

Для лабораторной диагностики феохромоцитомы собирается суточная моча и проводится тест. По количеству метанефринов можно более точно определить уровень адреналина и норадреналина. Провести такое исследование на крови можно, но не исключается возможность ошибки.

Обязательно проводится анализ на количество хромогранина А. Он представляет собой белок, который вырабатывается всеми похожими образованиями. Его наличие дает возможность предположить наличие феохромоцитомы.

Доброкачественные же имеют полностью противоположные признаки. Для уточнения используется сканирование с изотопом. Но этот метод применяется в исключительных случаях.

Лечение опухоли

Лечение феохромоцитомы надпочечника подразумевает хирургическое удаление. Но перед ним пациент проходит подготовку. Она заключается в применении медикаментов, направленных на уменьшение криза.

Если этого не сделать, во время манипуляции могут возникнуть серьезные осложнения и гибель пациента.

Для подготовки часто применяется лекарство на основе доксазозина. Препарат назначается примерно за две недели до операции.

Сама операция проводится разными методами, в зависимости от размера и локализации опухоли. Применяемые способы:

• внутрибрюшинный,
• трансоракальный,
• комбинированный,
• трансбрюшинный.

Традиционный способ – получение открытого доступа. Он актуален, когда месторасположение опухоли не известно или поражены оба надпочечника. Лапароскопия — менее травматичный метод. Восстановление после него занимает не больше 3-5 дней.

Неотложная помощь при гипертоническом кризе

Независимости от особенностей клеток феохромоцитома нередко сопровождается гипертоническим кризом. Есть несколько правил, соблюдение которых позволит облегчить состояние больного и дождаться неотложной помощи.

Необходимо уложить больного, создав ситуацию спокойствия. Затем:

• вводятся препараты, снижающие АД,
• показатели давления проверяются каждые 15 минут,
• при развитии тахикардии часто применяются неселективные бета-андреноблокаторы.

Дополнительно постарайтесь восстановить больному дыхание. Для этого нужно глубоко вдохнуть и выдохнуть. Помогают и отвлекающие процедуры: использование охлаждающих повязок на голову, использование горячих ванн для ног.

Прогноз жизни пациентов

Активный выброс гормонов — прямое токсическое воздействие на сердце, которое может стать причиной повреждения клеток органа.

Если болезнь носит доброкачественный характер, после удаления прогноз благоприятный. Если же соответствующее воздействие на организм отсутствует, а также есть рецидивы злокачественных образований, то прогноз неблагоприятный. Частота рецидивов составляет около 10%.

показывает КТ диагностику феохромоцитомы надпочечника:

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/endokrinnye-zhelezy/feohromotsitoma.html

Феохромоцитома надпочечника

• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• по теме

Феохромоцитома представляет собой одну из наименее изученных эндокринных патологий человеческого организма. В медицинской практике она рассматривается как гормональная опухоль, которая локализуется в мозговом веществе надпочечников. Данное опухолевое образование также может располагаться и в хромаффиновой ткани железы. Возможно злокачественное или доброкачественное течение.

Причины возникновения опухоли:

• неблагоприятная наследственность – когда в организме больного происходит мутация гена, ответственного за нормальную работу надпочечников;
• эндокринная неоплазия – разрастание клеток эндокринных желез.

К сожалению, в большинстве случаев причину опухоли установить далеко не всегда возможно.

Развитие феохромоцитомы надпочечников связано с нарушением работы катехоломинсинтезирующих клеток. Надпочечники при данной патологии секретируют большое количество катехоламинов – активных веществ, которые являются медиаторами и гормонами (адреналин, норадреналин).

При образовании такой опухоли в мозговом веществе нарушаются регуляторные функции катехоламинов. Их секреция резко возрастает. Степень этого увеличения зависит от локализации опухоли. Такое неконтролируемое увеличение секреции катехоломинсентезирующих клеток ведет к вариативности симптомов и трудности в своевременной диагностике феохромоцитомы.

Феохромоцитома – это опухоль, которая продуцирует гормоны и отличается большим количеством разнообразных патологических симптомов

Симптомы

В симптоматике феохромоцитромы манифестирует артериальная гипертензия. Как правило, повышенное артериальное давление у пациента может возникать внезапно в виде феохромоцитарного криза, подниматься до высоких цифр или бывает постоянно высоким.

Таким образом, выделяют следующие формы течения болезни:

• пароксизмальная – внезапное возникновение криза на фоне нормального артериального давления;
• постоянная – постоянно высокие цифры артериального давления;
• смешанная – на фоне постоянно высокого давления возникают кризы.

Симптомы во время гипертонического криза:

• головная боль давящего характера;
• головокружение, кратковременная потеря сознания;
• тошнота, иногда рвота;
• потливость, влажность кожных покровов;
• боли в сердце;
• диспептические расстройства;
• удороги в икроножных мышцах.

Резкое повышение АД – самый частый признак феохромоцитомы

Для феохромоцитарного криза характерно беспорядочное повышение артериального давления, а по прошествии приступа у пациентов, как правило, всех симптомы феохромоцитомы исчезают. Замечено, что следствием падения давления после затяжного приступа нередко становится гипотензии. Это характерно для течения данного заболевания.

Патологические изменения происходят практически во всех органах и системах. Неконтролируемое выделение адреналина ведет к сужению сосудов, повышению частоты сердечных сокращений, нарушению сердечного ритма. Адреналин вызывает спазм сосудов кожи и слизистых оболочек, спазм сосудов скелетных мышц.

• В свою очередь, избыточное выделение норадреналина вызывает вегетативно-эмоциональные расстройства, испуг, потоотделение, полиурию, диспепсические расстройства.
• Гормоны надпочечников и их функции + таблица
• Существуют следующие методы исследования:

• лабораторные;
• аппаратные.

Лабораторные методы исследования включают в себя следующие анализы:

• общий анализ крови;
• анализ крови на определение катехоламинов.

Необходимо учитывать, что все показатели гормонов во время протекающего приступа увеличиваются в десятки раз.

• Анализ суточной порции мочи;
• Анализ трехчасовой порции мочи.

1. Характерно для течения данного заболевания, что вне приступа все лабораторные показатели приходят в норму.
2. КТ позволяет с большой точностью установить диагноз феохромоцитомы
3. Аппаратные методы исследования:

• УЗИ – позволяет определить размер опухоли и место ее расположения, точность исследования составляет 80 – 90 %;
• КТ – рентгеновский метод исследования, послойное изображение органа. Точность – 100 %;
• МРТ – нерентгеновский метод исследования, с помощью этого метода можно выявить самый маленький размер опухоли. Точность – 100%.
• тонкоигольчатая пункция – позволяет взять биопсию опухоли под контролем УЗИ и КТ;
• топическая диагностика – сцинтиграфия с радиоактивным веществом.

Лечение

Консервативные методы терапии феохромоцитомы в основном направлены на снижение уровня выработки катехоламинов и восстановление нормального артериального давления во время и вне криза. Такое лечение не очень эффективное, в основном оно является симптоматическим.

Хирургическое воздействие основано на полном или частичном удалении опухоли. Применение этого метода возможно только после стабилизации показателей артериального давления.

От специфики опухоли (одиночная или множественная) непосредственно зависит выбор метода хирургического вмешательства.

При одиночных опухолевых образованиях эффективность от их хирургического удаления достаточно высокая. Рецидив у пациентов, перенесших операцию, наблюдается, как правило, в 12-15% случаев.

Единственным радикальным методом лечения феохромоцитомы является хирургическая операция

• При множественно расположенных опухолях целесообразным в медицинской практике признано полное удаление всех имеющихся образований, однако из-за риска различных осложнений чаще всего операцию проводят в несколько этапов или иссекают лишь часть опухоли.
• Пациентам, длительное время страдающим от гипертонической болезни, особенно трудно поддающейся лечению гипотензивными препаратами, в числе других исследований необходимо проводить обследования для выявления наличия феохромацитомы.
• Источник: https://2pochki.com/bolezni/feohromocitoma-nadpochechnika

Надпочечники — это эндокринные органы, которые принимают участие в нормализации обмена веществ и адаптации организма к стрессовым ситуациям.

Феохромоцитома надпочечника препятствует выполнению его прямых функций.

Какой бы характер не имела опухоль, под ее воздействием нарушается выработка гормонов, что негативно сказывается на работе всего организма. Как же распознать развитие болезни и как ее лечить?

Причины возникновения

Феохромоцитома представляет собой новообразование, возникающее в мозговом слое надпочечников. Во время своего развития оно выделяет в кровь адреналин и норадреналин. Причин развития данного заболевания не так много:

Склонность к заболеванию, передавшаяся по наследственности в 10% случаев, если у кого-то из родственников человека было это заболевание, оно может возникнуть и у него.

Наследственные синдромы, спровоцированные атипичным разрастанием клеток эндокринных желез, включая синдром Сиппла и синдром Годлина. Затрагивает надпочечники. Также передается по наследственности.

Но наиболее часто развитие феохромоцитомы никак не зависит от болезней в семье, и она возникает спонтанно.

Факторами риска, которые, возможно, провоцируют это раковое заболевание: ионизирующая радиация, постоянный стресс, мутагенные химические факторы окружающей среды.

Подобное новообразование — достаточно редкое явление, но может появиться как у взрослых, так и у детей (10% случаев). Наиболее часто возникает у человека в возрасте от 20-ти до 50-ти и с большей вероятностью — у женщины. Из детей обнаруживается чаще у мальчиков.

Виды новообразования

1. Выявленная у пациента феохромоцитома всегда является поводом для операции по удалению надпочечника, в том числе и в связи с риском злокачественности.
3. В зависимости от того, где она находится, существуют такие виды феохромоцитом:

• возникающие на надпочечнике;
• развивающиеся за пределами надпочечника.

Опухоль может иметь один очаг развития или несколько. Также ее развитие возможно как на одном из надпочечников, так и на двух сразу (10−15% случаев). Природа феохромоцитомы бывает как доброкачественная, так и злокачественная.

Новообразование перерождается в рак с 10% вероятностью. Если это происходит, то течение болезни отягощается, феохромоцитома дает метастазы, поскольку патологические клетки разносятся через кровь и лимфу по всему организму.

Метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах, паренхиме печени, костях скелета, головном мозге и легких.

Строение опухоли

Феохромоцитома имеет хорошее кровообращение и разрастается в диаметре до 10−12-ти сантиметров. Весить новообразование будет не больше 60−70-ти грамм.

Доброкачественное новообразование содержится в плотной капсуле. Метастазы и феохромоцитома злокачественного характера не имеют четко выраженной оболочки.

В структуре феохромоцитом находятся хромаффиные клетки, с разной степенью нарушений клеточных процессов.

Источник: https://medic-online.net/2541/feohromocitoma-nadpochechnikov/

Источник: https://bpochki.ru/feoxromocitoma-nadpochechnikov.html

Феохромоцитома

Феохромоцитома – опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.

Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин.

В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи.

В эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений).

Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.

Феохромоцитома

Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом.

В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе.

В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.

Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением.

Клиническая симптоматика феохромоцитомы связана с действием на организм избыточно продуцируемых опухолью катехоламинов.

Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор — нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.

Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия, протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.

Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями.

Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия, нарушение ритма; возникают сухость во рту, тошнота и рвота.

Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.

Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии.

Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью.

Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением, проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.

Наиболее тяжелым осложнением клинического течения феохромоцитомы служит катехоламиновый шок, проявляющийся неуправляемой гемодинамикой — беспорядочной сменой эпизодов гипер- и гипотензии, не поддающихся коррекции.

У беременных феохромоцитома маскируется под токсикозы беременности, преэклампсию и эклампсию и часто приводит к неблагоприятному исходу родов.

Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета.

Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ, болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга, синдром Рейно и др. Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.

При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз.

У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом.

Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.

Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.

С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли).

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.

Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания.

Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол).

При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др.

В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации.

Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии, что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.

Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани.

У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли.

При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).

Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%.

Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/pheochromocytoma