Болезнь аддисона: симптомы и лечение надпочечниковой недостаточности

Болезнь Аддисона: симптомы и лечение надпочечниковой недостаточности

Второе название патологии связано с именем клинициста, который впервые охарактеризовал ее причины и особенности. Ее относят к наиболее сложным болезням эндокринной системы.

Особенности патологии

Болезнь Аддисона: симптомы и лечение надпочечниковой недостаточности

Она характеризуется недостаточной продукцией гормонов (минералкортикоидов и глюкокортикоидов) корой надпочечников. Связано это с двусторонним поражением этих парных эндокринных желез.

При дефиците указанных гормонов развивается мышечная слабость, наблюдается задержка роста и полового развития, замедляются анаболические процессы в мышечной и костной тканях, снижается иммунитет, растет вероятность развития сердечной недостаточности.

Патологию обычно диагностируют у лиц в возрасте от 20 до 40 лет. Женщины более предрасположены к подобному заболеванию, и у них оно протекает гораздо тяжелее, чем у мужчин.

Бронзовая болезнь характеризуется быстрым течением: начальная стадия за непродолжительный период переходит в хроническую форму.

Факторы развития недуга

Болезнь Аддисона: симптомы и лечение надпочечниковой недостаточности

  • поражение коры надпочечников аутоиммунного характера;
  • тяжелые инфекционные или вирусные заболевания (обычно – туберкулез либо сифилис);
  • кровоизлияния в надпочечники;
  • опухоль парных эндокринных желез либо наличие в них метастазов;
  • генетические патологии (семейная гипоплазия коры надпочечников, адренолейкодистрофия, семейный гипоадренокортицизм);
  • поражение ткани надпочечников токсическими веществами;
  • травмы головного мозга, при которых происходит поражение передней доли гипофиза;
  • СПИД;
  • облучение головного мозга;
  • травмы, полученные младенцем в процессе родов;
  • терапия определенных заболеваний, связанная с приемом кортикостероидов. Подобные препараты применяются при красной волчанке, астме, неспецифическом язвенном колите.

Эти причины провоцируют частичную или полную атрофию коры надпочечников. В таких условиях резко снижается синтез гормонов, необходимых для полноценного функционирования внутренних органов. При хронической недостаточности парных эндокринных желез происходит сбой в процессе обмена веществ.

Патогенез болезни

Болезнь Аддисона: симптомы и лечение надпочечниковой недостаточности

Недостаток минералкортикоидов (в частности, альдостерона) способствует ускоренному выводу натрия из организма и задержке калия. Нарушение электролитического баланса способствует обезвоживанию, снижению объема крови, понижению уровня артериального давления.

Дефицит минералкортикоидов нарушает синтез половых гормонов: в юношеском периоде это становится причиной задержки полового развития. У взрослых хроническая недостаточность надпочечников вызывает нарушение репродуктивной функции.

При нарушении синтеза глюкокортикоидов, максимально активным из которых является кортизол, существенно снижается противовоспалительная защита организма, замедляется работа головного мозга, снижается способность пополнять энергетический запас. Кроме того, снижается способность организма противостоять стрессам при шоковом состоянии, получении травм, массовых кровопотерях.

Результат дефицита глюкокортикоидов проявляется в кожных пигментациях, что обусловлено повышением в крови вещества, обладающего меланоцитостимулирующим эффектом, а также в развитии сердечной недостаточности, падении энергетических запасов гликогена в печени.

Клиническая картина

Болезнь Аддисона: симптомы и лечение надпочечниковой недостаточности

Симптомы надпочечниковой недостаточности довольно разные, поэтому стоит обратить внимание какие признаки преобладают, для постановления правильного диагноза. Наиболее тяжелое проявление заболевания – аддисонический, или адреналовый, криз.

Адреналовые кризы: общая характеристика

Адреналовый криз (надпочечниковый, аддисонический) – это острое состояние, являющееся осложнением хронической недостаточности коры надпочечников.

Признаками этого состояния являются:

  • заторможенность реакции больного (невнятность речи, слабость, апатия);
  • снижение эластичности кожи, сухость кожных покровов;
  • судороги, галлюцинации, нарушение временной и пространственной ориентации;
  • учащенный пульс;
  • кровь, появляющаяся в каловых и рвотных массах;
  • снижение количества выделяемой урины или полное прекращение мочеотделения;
  • выраженное потоотделение;
  • снижение температуры тела;
  • резкое понижение уровня давления.

Среди вероятных последствий криза — критическое нарушение сердечного ритма, шок, острая почечная недостаточность, кома и летальный исход. Состояние характеризуется высокими показателями смертности (40-50% случаев). При своевременном принятии необходимых мер состояние больного удается стабилизировать. В таком случае можно рассчитывать на благоприятный прогноз.

Проявления заболевания и мужчин

Хроническая недостаточность надпочечников развивается медленно и проявляется в многообразии симптомов. К общим следует отнести следующие признаки:

  • изменение цвета кожи и слизистых оболочек, развитие гиперпигментации, именно это проявление обусловило такое название хронической недостаточности надпочечников, как «бронзовая болезнь», это — первый характерный симптом развивающейся патологии;
  • хроническое снижение артериального давления, что приводит к постоянным головокружениям, ознобу;
  • нарушения потенции;
  • Болезнь Аддисона: симптомы и лечение надпочечниковой недостаточностирезкое похудение (на 5-15 кг и более);
  • поведенческие расстройства – выраженная раздражительность, депрессия, апатия;
  • боли в мышцах и мышечная слабость, которая может быть настолько выраженной, что вызывает потерю трудоспособности;
  • повышенная чувствительность к вкусовым, слуховым, обонятельным раздражителям. Замечено, что лица, страдающие от болезни Аддисона, ощущают постоянную потребность в соленой еде;
  • сбои в работе органов пищеварительной системы (тошнота, диарея);
  • блуждающие боли в животе;
  • снижение либидо.

Признаки у женщин

У женщин недостаточность надпочечников имеет такие же симптомы, как и у мужчин. Клиническая картина дополняется прекращением менструаций, выпадением волосков, растущих на лобке и в подмышечных впадинах, утратой кожей эластичности, образованием впадин вокруг глаз и в области щек, снижением либидо.

Диагностические меры

Болезнь Аддисона: симптомы и лечение надпочечниковой недостаточности

  • общий анализ крови (для определения степени ее сгущения, а также уровня натрия и калия);
  • общий анализ мочи (с его помощью выявляют снижение продуктов обмена гормонов);
  • УЗИ или компьютерную томографию надпочечников;
  • МРТ головного мозга;
  • рентгенографическое исследование органов брюшной полости.

Сразу после постановки диагноза определяют курс адекватного лечения.

Способы терапии

Болезнь Аддисона: симптомы и лечение надпочечниковой недостаточности

Основная задача при лечении заболевания – компенсация дефицита гормонов, вырабатываемых при нормальных условиях корой надпочечников.

В ходе гормонозаместительной терапии больному назначают синтетические препараты-глюкокортикоиды. Применяют «Гидрокортизон», «Дексаметазон», «Флудрокортизон».

Также больному показаны мероприятия, направленные на восстановление водного и электролитного баланса. Для этого назначают капельницы с физраствором. При снижении концентрации глюкозы в крови внутривенно вводят раствор этого вещества (5%).

При туберкулезной инфекции пациенту назначают антибиотики – «Изониазид», «Стрептомицин».

Необходимая диета

Болезнь Аддисона: симптомы и лечение надпочечниковой недостаточности

  • исключить продукты с избыточным содержанием калия (бананы, картофель, сухофрукты, орехи, бобовые);
  • потреблять достаточное количество соли (до 20 г в сутки), поскольку патология снижает содержание натрия;
  • включить в меню пищу, богатую витаминами В1 (отруби, дрожжи, печень) и С (цитрусовые, смородина, шиповник);
  • употреблять рыбу, мясо и овощи только в отварном виде;
  • питаться дробно, несколько раз в день, но небольшими порциями. Перед сном следует выпивать стакан молока.

Рекомендуется употреблять отвары шиповника, эхинацеи, череды. Они обладают общеукрепляющим действием, повышая иммунитет.

Возможные осложнения

К осложнениями патологии относят:

  • нарушения кровообращения;
  • нервно-психические расстройства;
  • развитие адреналового криза;
  • кома;
  • летальный исход.

Важное значение имеет своевременное купирование криза – от этого зависит то, удастся ли сохранить жизнь больного.

Прогнозы и профилактические меры

Своевременно начатое лечение и правильные методы терапии делают прогноз бронзовой болезни относительно благоприятным. Продолжительность жизни больного не снижается.

  • В 80% случаев развитие патологии надпочечников связано с аутоиммунными процессами, поэтому эффективных средств по предотвращению развития патологии не существует.
  • Обезопасить себя от болезни Аддисона возможно, если работать над укреплением иммунитета, избегать контактов с токсическими веществами, своевременно проходить обследования и лечить имеющиеся инфекционные и иные заболевания.
  • Лицам с генетической предрасположенностью к развитию патологии необходимо избегать изнуряющих физических нагрузок, а также психоэмоционального напряжения.

Болезнь Аддисона – серьезное заболевание эндокринной системы, которое проявляется в общем ослаблении организма и нарушении функций органов. Наиболее тяжелое проявление патологии – криз, который способен спровоцировать кому и смерть пациента. Своевременно начатое лечение позволяет сохранить жизнь больного.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/nadpochechniki/xronicheskaya-nedostatochnost.html

Болезнь Аддисона

Аддисонова болезнь представляет собой хроническую недостаточность функционирования коры надпочечников, проявляющуюся в снижении или прекращении секреции гормонов – минералокортикоидов и глюкокортикоидов (альдостерона, кортизола, кортизона, кортикостерона, дезоксикортикостерона и прочих кортикостероидов).

Недостаток гормонов минералокортикоидов приводит к повышению экскреции натрия и снижению экскреции калия, преимущественно с мочой, а также с потом и слюной, при этом электролитный дисбаланс вызывает тяжелую дегидратацию, гипертоничность плазмы, ацидоз, снижение объема циркулирующей крови, гипотензию и даже циркуляторный коллапс.

Однако, если патология вызвана пониженной продукцией АКТГ, уровень электролитов остается нормальным или умеренно измененным. Тогда как недостаток глюкокортикоидов вызывает такие симптомы болезни Аддисона: изменения чувствительности к инсулину и нарушение углеводного, белкового и жирового метаболизма.

В результате необходимые для жизнедеятельности углеводы образуются из белков, снижается уровень сахара в крови, истощаются запасы гликогена, откладываемые в печени, что выражается в общей, мышечной и в том числе миокардиальной слабости. У больных ухудшается сопротивляемость к вирусам и инфекциям, травмам и различным видам стресса.

В процессе развития недостаточности снижается сердечный выброс, возникает циркуляторная недостаточность.

Если уровень плазменного кортизола понижен, то происходит стимуляция синтеза АКТГ и повышение уровня β-липотропного гормона, обладающего меланоцитостимулирующей активностью, которая вместе с тропином дает гиперпигментацию. У людей не только бронзовая кожа, но и слизистые. Это значит, что вторичная недостаточность, возникшая вследствие функциональных нарушений гипофиза, не проявляется в виде гиперпигментации.

Встречается это эндокринное расстройство достаточно редко – 4-6 человек на 100 тыс. в статистике разных стран. Оно впервые было описано английским врачом, отцом эндокринологии Томасом Аддисоном еще в 1855 году в книге «О конституциональных и местных последствиях заболеваний коры надпочечников».

Читайте также:  Амилоидоз почек: причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Аддисона: симптомы и лечение надпочечниковой недостаточности

Томас Аддисон и его книга

Патогенез

Существует множество механизмов поражения коры надпочечников, вызывающих недостаточность выработки гормонов – гипокортицизм, или полное их отсутствие – акортицизм. К ним относят:

  • аутоиммунные реакции (в 85 % случаев) – в организме синтезируются антитела к коре надпочечников — иммуноглобулины М, происходит лимфоидная инфильтрация, фиброз и атрофия функционирующих железистых клеток;
  • инфекции – заносятся в надпочечники гематогенно, чаще всего провоцируют казеозный некроз и кальцификацию;
  • недоразвитие (гипоплазия);
  • онкология;
  • генетические дефекты и заболевания, например, гемохроматоз;
  • травмы;
  • отравления;
  • нарушение чувствительности или синтеза адренокортикотропного гормона (АКТГ) в результате ишемии, облучения и пр.

Болезнь Аддисона: симптомы и лечение надпочечниковой недостаточности

Строение надпочечников

Гормоны коркового вещества надпочечников и их значение

Гормоны, продуцируемые в морфофункциональном корковом слое надпочечников являются кортикостероидами. Среди них наибольшую активность и значение имеют:

  • Кортизол – глюкокортикоид, синтезируемый в пучковой зоне коркового слоя. Его главная функция – регуляция углеводного обмена, стимуляция глюконеогенеза и участие в развитие реакций стресса. Сохранение энергетических ресурсов реализуется по пути связывания кортизола с рецепторами печени и другими клетками-мишенями, что вызывает активацию синтеза глюкозы, запасание её в виде гликогена на фоне снижение катаболических процессов в мышцах.
  • Кортизон – глюкокортикоид, второй по значению после кортизола, который способен стимулировать синтез углеводов и белков, угнетать органы иммунной системы, повышать устойчивость организма к стрессовым ситуациям.
  • Альдостерон – главный минералокортикоид человека, синтезируется в клубочковой зоне корковой толщи, под его действием ткани способны удерживать воду, хлориды, усиливается реабсорбция натрия, экскреция калия, происходит сдвиг в сторону алкалоза, увеличивается кровяное давление и объемы циркулирующей крови.
  • Кортикостерон – менее значимый минералокортикоидный гормон, имеет к тому же и глюкокортикоидную активность, хоть и в два раза меньшую, чем у кортизола, которая реализуется преимущественно в стимуляции глюконеогенеза печени.
  • Дезоксикортикостерон является второстепенным малоактивным минералокортикостероидным гормоном, способным регулировать водно-солевой обмен, повышать силу и выносливость поперечно-полосатой мускулатуры.

Классификация

В зависимости от механизма развития Аддисоновой или по-другому бронзовой болезни выделяют:

  • первичную недостаточность коры надпочечников – в основе патологии поражение непосредственно железистых структур;
  • вторичную недостаточность – в результате нарушения гипоталомо-гипофизарной системы, которая в норме должна стимулировать кору надпочечников.

Острая недостаточность надпочечниковых желез называется гипоадреналовым или Аддисоновым кризом.

Особенности аддисонического криза

Развивается Аддисонический криз внезапно и может угрожать жизни человека.

Низкие концентрации гормонов (кортизола, альдостерона) в кровотоке приводят к потере сознания или психозу, спутанности сознания, делирию, лихорадке, сильной рвоте и диареи, нарушениям минерального и водного баланса, болям в ногах, пояснице, животе, снижению АД и даже вызвать шок.

Причины

Аддисонова болезнь и гипофункция надпочечников может развиться в результате таких процессов и патологий как:

  • туберкулезное, сифилитическое, бруцеллезное поражение;
  • гнойное воспаление;
  • снижение чувствительности или недостаточность АКТГ;
  • прием экзогенных кортикостероидов, провоцирующий атрофию надпочечников;
  • развитие негормонопродуцирующих опухолей;
  • врожденная дисфункция;
  • саркоидоз;
  • амилоидоз;
  • медикаментозная терапия, например, хлодатином, этомидатом, спиронолактоном, кетоконазолом, а также барбитуратами, блокаторами стероидогенеза.

Симптомы болезни Аддисона

Наиболее остро проявляется симптоматика Аддисоновой болезни в условиях стресса, когда происходит истощение симпатико-адреналовой системы и организм испытывает повышенную потребность в глюкокортикоидах. Патология развивается медленно и может быть не замечена в течение нескольких месяцев и даже лет, при этом она прогрессирует, и больной испытывает:

  • хроническую усталость;
  • мышечную слабость;
  • повышенную раздражительность, тревожность, беспокойство, напряжение и вспыльчивость;
  • депрессивное расстройство;
  • жажду и необходимость в обильном питье;
  • сильное сердцебиение и развитие тахикардии;
  • изменения вкуса в пользу соленого и кислого;
  • приливы тошноты, дисфагию (нарушения акта глотания), расстройства пищеварительной системы – рвоту, диарею, абдоминальные боли;
  • теряет вес и утрачивает аппетит;
  • обезвоживание организма и чрезмерное выделение мочи (полиурию);
  • тетанию, паралич, тремор и судороги, особенно после употребления молочной продукции и накапливающихся в результате фосфатов;
  • парестезии и ухудшение чувствительности конечностей;
  • понижение уровня глюкозы в кровотоке (гипогликемию);
  • уменьшение количества циркулирующей крови (гиповолемию).

Кроме того, развивается артериальная и достаточно часто — ортостатическая гипотензия. У женщин со стороны половой системы истощение надпочечников вызывает сбои менструального цикла, у мужчин – наблюдается эректильная дисфункция.

Важно! Одно из самых специфических проявлений заболевания, описанного Аддисоном – гиперпигментация кожных покровов тех областей, которые подвергаются солнечному облучению или большему трению.

Темные пятна – мелазмы возникают по всему телу и даже на деснах, поэтому патология еще известная, как бронзовая болезнь.

Лишь у 10% больных нет этого симптома и такую патологию называют «Белый Аддисон».

Известна и другая патология, описанная Аддисоном и проявляющаяся в виде желтушности покровов — анемия Аддисона-Бирмера, развивается при дефиците витамина В12 и называется еще по-другому пернициозная анемия или злокачественное малокровие.

Болезнь Аддисона-Бирмера: симптомы и особенности

В основе патологии атрофия слизистых желудка и прекращение секреции фактора Касла. Чаще всего встречается у пожилых особ и людей старше 40 лет. Помимо аутоиммуного механизма, причиной может быть строгое вегетарианство, рак, гельминтоз, резекция желудка и энтерит.

Симптомы болезни Аддисона-Бирмера сводятся к жжению языка, чувствительности, сухости и воспалению слизистых, быстрой утомляемости, головокружению, мигрени, одышке, усиленному сердцебиению, сонливости днем и ночной бессоннице. При этом присоединяются диспепсические расстройства — анорексия, диарея. Очень часто больные обращаются за медицинской помощью со значительной анемизацией.

Анемия Аддисона-Бирмера лечиться введением инъекционно витамина В12, а также направлена на нормализацию уровня гемоглобина.

Анализы и диагностика

Чтобы подтвердить Аддисонову болезнь нужно провести:

  • ультразвуковое исследование надпочечников для выявления очагов поражения, например при туберкулезе;
  • анализ крови для определения уровня гормонов надпочечников (кортизола), АКТГ, глюкозы, калия, натрия, ренина;
  • КТ надпочечников, которое позволяет обнаружить инфаркт надпочечников, уменьшение размеров, опухолевые метастазы, амилоидоз;
  • МРТ головного мозга для изучения гипоталамо-гипофизарной области и обнаружения деструктивных, опухолевых или гранулематозных процессов.

Основанием для диагностирования Аддисонического криза является:

  • понижение концентрации натрия в кровотоке ниже 130 ммоль/л, выделение с мочой – меньше 10 г в сутки;
  • повышение концентрации калия в кровяном русле свыше 5 ммоль/л;
  • падение соотношения ионов натрия к калию до 20 единиц (в норме 32);
  • низкий уровень глюкозы;
  • развитие ацидоза;
  • высокие концентрации мочевины, остаточного азота в анализах плазмы крови.

Лечение

Основным способом лечения первичного гипокортицизма является гормональная заместительная терапия. Недостаток кортизола можно восполнить гидрокортизоном, а альдостерона — флудрокортизона ацетатом.

Кроме того, в ходе лечения важно устранить последствия обезвоживания, провести симптоматическую терапию – ликвидировать проявления сердечной и дыхательной недостаточности, в случае обнаружения инфекции — назначить антибактериальные препараты.

Доктора

Лекарства

Болезнь Аддисона: симптомы и лечение надпочечниковой недостаточностиКортефБолезнь Аддисона: симптомы и лечение надпочечниковой недостаточностиКортинефф

Доза препаратов и схема лечения должна подбираться индивидуально в зависимости от потребностей и особенностей организма.

  • Кортеф — синтетический аналог природных глюкокортикостероидов, гидрокортизон в таблетках можно принимать длительно по 20-240 мг в сутки в зависимости от установленной поддерживающей дозы, при стрессе стоит увеличить дозу.
  • Флоринеф (действующее вещество –флудрокортизон) – как синтетический аналог  способен восполнить гипокортицизм.
  • Кортинефф — обладает как глюкокортикоидным, так и минералокортикоидным действием, его длительное применение может привести к вторичным грибковым и вирусным инфекциям.

Процедуры и операции

  • Антипигментационная мезотерапия – подкожные инъекции коктейлей антиоксидантов и препаратов, осветляющих меланин, например, эстракт плаценты, эмоксипин, линолевая, гликолевая кислота, поливитаминные комплексы, растительные экстракты.
  • Фототермолиз или лазеротерапия — удаление пигментаций путем разрушения микрофракций кожи и пигментных клеток на уровне эпидермиса. В дальнейшем восстановление и обновление кожных покровов происходит, когда процессы синтеза меланина в организме нормализованы.

Первая помощь при аддисоновом кризе

При первых проявлениях понижения уровня в кровотоке кортизола и альдостерона больному необходимо:

  • ввести внутривенно гидрокортизон (если он не в состоянии принять его перорально);
  • использовать физиологический раствор (0,9% NaCl) и декстрозу.

Диета при недостаточности надпочечников

Болезнь Аддисона: симптомы и лечение надпочечниковой недостаточности

Диета 15 стол

  • Эффективность: лечебный эффект через 2 недели
  • Сроки: постоянно
  • Стоимость продуктов: 1600-1800 рублей в неделю

Помимо того, что больному нужно избегать переохлаждений, стрессовых ситуаций, рекомендована диета, богатая углеводами. В рацион нужно добавить продукты с повышенным количеством аскорбиновой кислоты (черную смородину, цитрусовые, отвар шиповника) и дополнительные 15-20 г поваренной соли в день.

Чтобы предупредить гиперкалиемию, лучше ограничить потребление богатой калием кураги, изюма, бобовых, картофеля.

Последствия и осложнения

При отсутствии лечения бронзовая болезнь может привести к аддисоническому кризу, особенно при развитии инфекции, кровотечениях, травмах или операциях.

Список источников

  • Лавин Н. (ред.) Эндокринология 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 183—191.
  • Дедов И.И., Марова Е.И., Вакс. В.В. Надпочечниковая недостаточность этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Методическое пособие для врачей. Москва 2000.

Источник: https://medside.ru/bolezn-addisona

Признаки, по которым можно выявить болезнь Аддисона, и терапия патологии

Главные симптомы болезни Аддисона – вялость, усиленное сердцебиение, боли в животе и бронзовый оттенок кожи. Это заболевание относится к редким, поражает людей среднего возраста.

Читайте также:  Ципролет и алкоголь: сколько выводится из организма, совместимость, последствия, отзывы

Его причина – это недостаточность надпочечников, которая вызвана: аутоиммунным воспалением (адреналитом); туберкулезом; грибковой инфекцией; отложением амилоидного белка; накоплением солей железа при гемохроматозе; метастазах опухоли из кишечника, молочной железы или легочной ткани; вирусных болезнях (цитомегаловируса и ВИЧ).

У 65% пациентов основной фактор – это образование антител против собственных клеток надпочечных желез. Чаще всего встречается у женщин. При врожденных поражениях надпочечников нередко одновременно обнаруживают низкую активность щитовидной железы, молочницу, недоразвитие половых органов, облысение, анемию, активный гепатит, витилиго.

При втором типе распространенного поражения уже во взрослом возрасте появляется сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит и снижение функции надпочечников.

Неспецифические проявления болезни Аддисона приводят к тому, что пациенты нередко получают лечение от похожих заболеваний.

К наиболее типичным симптомам относятся: общая слабость; быстрая утомляемость при незначительных физических нагрузках; потеря веса; низкое давление крови, обморочное состояние при смене положения тела; суставные и мышечные боли; повышенное влечение к соленой пище, потеря аппетита; боль в животе, рвота, понос; снижение памяти, заторможенность, депрессия; невроз, психоз; покалывание и онемение конечностей.

Общая слабость к концу дня нарастает. В дальнейшем снижается двигательная активность, речь становится медленной, а голос тихим. Нарастание слабости больные отмечают в период инфекций и при расстройствах пищеварения.

Отложение меланина относится к наиболее примечательному признаку болезни Аддисона. Вначале темнеют те части тела, которые соприкасаются с одеждой, открыты солнцу и уже имеют окраску.

Затем пигментация охватывает всю кожу. Исключительно при аутоиммунном происхождении патологии на фоне темной кожи возникают неокрашенные пятна витилиго.

Одной из особенностей является отложение кальция в области ушных хрящей.

При стрессовом воздействии резко возрастает потребность в кортизоле. Если ответная реакция не может обеспечить необходимое количество гормона, то развивается аддисонический криз.

Он относится к состояниям, которые угрожают жизни.

Признаки: резкая боль в пояснице, животе, нижних конечностях; неукротимая рвота, понос, обильное выделение мочи, приводящие к тяжелому обезвоживанию; падение давления вплоть до шокового состояния; потеря сознания, бред, психоз; судороги.

Общая диагностика и анализы: анализ крови на кортизол, АКТГ, электролиты; биохимия крови; анализ мочи, УЗИ, ЭКГ.

Лечение бронзовой болезни:

  • Препараты. Применяется Гидрокортизон. Его первоначальная доза 30 мг. Могут быть также назначены Преднизолон, Дексаметазон. Если обнаружен и дефицит альдостерона, то к терапии добавляют Докса или Кортинефф. При родах и операциях Гидрокортизон вводится в капельнице. Если у больного присоединилось инфекционное заболевание, то дозировка гормонов возрастает в 2-4 раза. При угрозе или наступлении криза показана интенсивная гормональная терапия в условиях стационара.
  • Диета. Необходимо обеспечить достаточное поступление белка, углеводов, жиров, поваренной соли и витаминов, особенно аскорбиновой кислоты и группы В. Запрещен прием алкоголя. В питании ограничивают калий. Нежелательные продукты: кулинарный жир, тугоплавкие жиры, сало, жирные сорта мяса, копчения, консервы, жареные блюда, маринады, колбасные изделия, бананы, инжир, курагу, абрикосы, изюм и картофель.

Читайте подробнее в нашей статье о болезни Аддисона, ее проявлениях и терапии.

Причины развития болезни Аддисона

Первое описания этой болезни в 1849 году дал Т. Аддисон, она получила в дальнейшем его имя, а доктора стали называть родоначальником всей эндокринологии.

Он выделил ее главные симптомы – вялость, усиленное сердцебиение, боли в животе и бронзовый оттенок кожи. Это заболевание относится к редким, поражает людей среднего возраста.

Его причина – это недостаточность надпочечников, которая вызвана:

  • аутоиммунным воспалением (адреналитом);
  • туберкулезом;
  • грибковой инфекцией;
  • отложением амилоидного белка;
  • накоплением солей железа при гемохроматозе;
  • метастазах опухоли из кишечника, молочной железы или легочной ткани;
  • вирусных болезнях (доказана роль цитомегаловируса и ВИЧ).

Пигментация кожных покровов при болезни Аддисона

У 65% пациентов основной фактор – это образование антител против собственных клеток надпочечных желез. Как и все аутоиммунные болезни, чаще всего встречается у женщин. При врожденных поражениях надпочечников нередко одновременно обнаруживают низкую активность щитовидной железы, молочницу, недоразвитие половых органов, облысение, анемию, активный гепатит, расстройство пигментации (витилиго).

При втором типе распространенного поражения (аутоиммунный полигландулярный синдром II типа) уже во взрослом возрасте появляется сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит и снижение функции надпочечников.

Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункции и гипофункции, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.

А здесь подробнее о болезни и синдроме Иценко-Кушинга.

Механизм нарушений

Надпочечниковая недостаточность приводит к уменьшению содержания кортизола и альдостерона в крови. В ответ на это клетки гипофиза активно вырабатывают адренокортикотропный гормон. Так как с ним связано образование меланоцитстимулирующего, то окраска кожи становится более темной.

Кортизол препятствует действию инсулина, повышает концентрацию глюкозы в крови, стимулирует ее образование в печени.

При снижении его уровня отмечается падение сахара в кровеносном русле, а также запасов глюкозы в виде гликогена. У больных возникают приступы голода по утрам и после перерывов приема пищи.

Они сопровождаются потливостью, дрожанием рук, сильной раздражительностью. Из-за недостатка глюкозы пациенты постоянно чувствуют слабость.

Надпочечники являются местом образования андрогенов у женщин. При их низкой функциональной активности выпадают волосы в подмышечной, паховой области, нарушается менструальный цикл.

Из-за дефицита альдостерона происходит потеря жидкости и натрия. Поэтому больные непрерывно хотят пить, испытывают пристрастие к соли. Низкий уровень кортизола и недостаток натрия снижают тонус артерий. В результате у пациентов падает артериальное давление, и сердечный выброс. Пульс слабого наполнения, замедленный.

Симптомы у женщин, мужчин, детей

Неспецифические проявления болезни Аддисона приводят к тому, что пациенты нередко получают лечение от похожих заболеваний, длительно и безуспешно принимают множество медикаментов до тех пор, пока врач не назначает обследование надпочечников. К наиболее типичным симптомам относятся:

  • общая слабость;
  • быстрая утомляемость при незначительных физических нагрузках;
  • потеря веса;
  • низкое давление крови, обморочное состояние при смене положения тела (ортостатическая гипотония);
  • суставные и мышечные боли;
  • повышенное влечение к соленой пище, потеря аппетита, тошнота;
  • боль в животе, рвота, понос;
  • снижение памяти, заторможенность, депрессия;
  • невроз, психоз;
  • покалывание и онемение конечностей.

Пациент часто не может точно указать на начало болезни, так как первым проявлением ее бывает общая слабость, она к концу дня нарастает (при неврастении отмечается улучшение самочувствия к вечеру).

В дальнейшем снижается двигательная активность, речь становится медленной, а голос тихим. Нарастание слабости больные отмечают в период инфекций и при расстройствах пищеварения.

Обезвоживание, тошнота, потеря аппетита, рвота ведут к прогрессирующей потере массы тела.

Отложение меланина относится к наиболее примечательному признаку болезни Аддисона. Вначале темнеют те части тела, которые соприкасаются с одеждой, открыты солнцу и уже имеют окраску (например, губы, ареолы сосков). Затем пигментация охватывает всю кожу.

Пигментация кожи при болезни Аддисона

Это можно заметить по потемнению свежих шрамов, увеличению плотности веснушек. Исключительно при аутоиммунном происхождении патологии на фоне темной кожи возникают неокрашенные пятна витилиго. Одной из особенностей является отложение кальция в области ушных хрящей.

Аддисонический криз

Надпочечники являются органом, который обеспечивает реакцию на любые стрессовые воздействия. В такие периоды резко возрастает потребность в кортизоле. Если ответная реакция не может обеспечить необходимое количество гормона, то развивается криз. Он относится к состояниям, которые угрожают жизни.

Криз может возникать при нераспознанной болезни Аддисона, неправильно подобранной дозе медикаментов или, что чаще всего бывает – не проведенной коррекции терапии при стрессе, операции, травме, беременности, кровотечении, инфекции.

Любое сопутствующее заболевание, смена климата, температурного режима повышают риск усугубления надпочечниковой недостаточности.

К проявлениям аддисонического криза относятся:

  • резкая боль в пояснице, животе, нижних конечностях;
  • неукротимая рвота, понос, обильное выделение мочи, приводящие к тяжелому обезвоживанию;
  • падение давления вплоть до шокового состояния;
  • потеря сознания, бред, психоз;
  • судороги.

Падение давления вплоть до шокового состояния

Общая диагностика и анализы

Для постановки диагноза учитывают данные, полученные при лабораторном обследовании:

  • снижен кортизол, повышен АКТГ. При сомнительных данных вводят АКТГ – при болезни Аддисона кортизол возрастает незначительно;
  • электролиты крови – повышен калий, кальций, низкий натрий, хлор;
  • биохимия крови – повышен креатинин, снижена глюкоза;
  • анализ мочи – уменьшение суточного выделения кортизола и 17-ОКС.

Показатели ЭКГ при болезни Аддисона

Дополнительные сведения можно получить при УЗИ. В случае туберкулезного происхождения в надпочечниках обнаруживают очаги обезыствления. При аутоиммунной природе болезни выявляют антитела к надпочечниковым ферментам. На ЭКГ зубец Т увеличен и заострен, бывает выше желудочкового комплекса.

Читайте также:  Как лечить взвесь в мочевом пузыре у ребенка на узи: что это, причины, симптомы

Болезнь Аддисона Бирмера – основные признаки

Похожим по названию патологическим состоянием является пернициозная анемия. При дефиците в организме витамина В12 помимо общих симптомов анемии (бледная кожа, учащенный пульс и одышка) возникают специфические проявления – воспаленный язык, стоматит, увеличение печени, гастрит, нарушение работы кишечника.

Нередко у пациентов обнаруживают и неврологические отклонения – полиневриты, снижение чувствительности, шаткость при ходьбе. При длительном течении болезни может возникнуть рак желудка. Для постановки диагноза нужен анализ крови и пункция костного мозга. Для лечения назначают диету и инъекции витамина (цианокобаламин).

Смотрите на видео о болезни Аддисона (бронзовая болезнь):

Лечение бронзовой болезни

Больным назначается преимущественно консервативное лечение.

Препараты

Главный принцип терапии – адекватное замещение синтетическими препаратами утраченной гормонообразующей функции. Для этого чаще всего применяется Гидрокортизон. Его первоначальная доза 30 мг, из которых две трети приходится на утро, а треть на обед. Могут быть также назначены Преднизолон, Дексаметазон. Но у них ответствует важное минералокортикоидное воздействие на водно-солевой обмен.

Если обнаружен и дефицит альдостерона, то к терапии добавляют Докса или Кортинефф.

При болезни Аддисона не запрещается беременность. Пациентки во многих случаях могут снизить дозу заменителей альдостерона, но дозировки аналогов кортизола необходимо увеличить, иногда переходят на внутримышечные инъекции. При родах и операциях Гидрокортизон вводится в капельнице.

Если у больного присоединилось инфекционное заболевание, то дозировка гормонов возрастает в 2-4 раза. При угрозе или наступлении криза показана интенсивная гормональная терапия в условиях стационара.

Диета

При надпочечниковой недостаточности необходимо обеспечить достаточное поступление белка, углеводов, жиров, поваренной соли и витаминов, особенно аскорбиновой кислоты и группы В. Запрещен прием алкоголя. В питании ограничивают калий. С учетом этих рекомендаций в меню входят:

  • хлеб и хлебные издания, сдоба, пирожки, печенье (нежелательно есть торт со жирным кремом), сладости;
  • первые блюда с мясом, рыбой, овощами и крупами, грибами;
  • любые мясные и рыбные блюда, кроме жирных, морепродукты, яйца;
  • все виды круп, бобовых (их нужно предварительно замачивать и хорошо разваривать);
  • все овощи, отварные и сырые;
  • разнообразные молочные продукты;
  • фрукты и ягоды.

В список нежелательных входят: кулинарный жир, любые тугоплавкие жиры, сало, жирные сорта мяса, копчения, консервы, жареные блюда, маринады, колбасные изделия. Из-за высокого содержания калия следует уменьшить или полностью исключить бананы, инжир, курагу, абрикосы, изюм и картофель.

Прогноз для больных

До тех пор, пока не были изобретены синтетические гормоны, пациенты с болезнью Аддисона жили около полугода. В настоящее время при правильно подобранной дозе их образ жизни может не отличаться от здоровых людей.

Особенно благоприятно реагируют на гормональную терапию те, у кого болезнь имеет аутоиммунное происхождение. В других случаях прогноз зависит от того, насколько удается компенсировать признаки основного заболевания.

Рекомендуем прочитать статью об острой надпочечниковой недостаточности. Из нее вы узнаете о причинах синдрома острой надпочечниковой недостаточности,  механизме развития, стадиях острой формы и видах криза при недостаточности надпочечников.

А здесь подробнее о кризе при феохромоцитоме.

Источник: https://endokrinolog.online/bolezn-addisona/

Болезнь Аддисона: симптомы и диагностика. Лечение надпочечниковой недостаточности в медицинском центре Омега-Киев

Надпочечниковая недостаточность: что это такое

Надпочечниковая недостаточность – это серьезное заболевание, симптомы которого проявляются неожиданно. Обычно оно бывает вызвано недостаточным уровнем секреции гормонов кортизола корой надпочечников.

Болезнь бывает хронической, если не вылечить первые её признаки сразу же, как только они появились, иначе она может негативно повлиять на сердечно-сосудистую и эндокринную системы. Она способна значительно замедлить процесс циркуляции крови по организму и привести к нарушениям в работе тканей организма.

Лечение в первую очередь включает изучение симптомов и причин заболевания, а уже после этого – подбор индивидуальных методов избавления от этой неприятной болезни.

Симптомы болезни Аддисона

Это заболевание встречается как у взрослых, так и у детей. На начальной стадии недостаточность надпочечников распознать не так уж и просто, так как симптомы могут быть похожи и на некоторые другие заболевания.

Первичные признаки болезни Аддисона:

  1. Скачки артериального давления, которых раньше не наблюдалось. За эту функцию отвечает гормон альдостерон. Избыток альдостерона как раз и вызывает то повышение, то резкое понижение давления, возможно, несколько раз за день.
  2. Гипокортицизм на своей первой стадии характеризуется ещё и резким снижением веса больного – до 10-15 килограммов за очень короткий промежуток времени.
  3. На химическом уровне происходит снижение, а вскоре и практически полное прекращение синтеза белка. По этой причине пациенту может непрерывно хотеться солёного, возможно, кому-то захочется съесть целую ложку соли.
  4. Иногда заболевание возникает резко. Такое её появление называется криз. Это состояние характеризуется одышкой, внезапными судорогами и даже потерей сознания. Срочная помощь в данном случае может быть правильно оказана лишь профессионалом, который может верно определить первопричину.
  5. Возникновение гиперпигментации кожных покровов. На начальной стадии надпочечниковой недостаточности темнеет лишь кожа, которая находится на наиболее открытых участках тела.  На нее чаще всего попадает солнце: руки, лицо, шея. Затем пигментация начинает распространяться и на другие, закрытые участки тела. Чаще всего пациентов в первую очередь начинает беспокоить потемнение ладоней, а также пигментация слизистых оболочек, например, щёк и языка.
  6. Обезвоживание. Альдостерон регулирует нормальный баланс жидкости в организме. При его нехватке появляется сухость во рту, сухость кожи, учащается пульс, слюна становится вязкой. Баланс жидкости в организме, жажда, а также чувство голода в организме находятся под контролем гипоталамуса – небольшого участка в промежуточном мозге. В сложных случаях дефицит жидкости ведет к судорогам в мышцах и к потере сознания.
  7. Излишняя утомляемость, сонливость и отсутствие сил уже с самого утра также могут стать звоночком для обращения ко врачу.
  8. Болезнь Аддисона (так называют самую первую стадию надпочечниковой болезни) иногда может характеризоваться и излишней потливостью кожи. В некоторых случаях пот появляется лишь в привычных местах, но в больших количествах, а в осложненных случаях потеть начинают, например, живот и спина, даже в условиях холода.

Причины появления надпочечниковой недостаточности

Данная дисфункция надпочечников характеризуется тремя вариантами. Каждый вариант возникает в результате частных причин.

Первичный вариант объясняет следующие причины заболевания:

  • врожденная неполноценность коры надпочечников;
  • поражение иммунной системы, при которой собственные ткани организма подвергаются атаке собственных антител;
  • опухолевые заболевания в надпочечниках или в органах, окружающих их;
  • избыток белка;
  • затруднение обмена веществ;
  • метастазы опухолей;
  • появление заболеваний кожных покровов тела, которые в итоге влияют на иммунную систему организма.

Вторичный вариант предполагает следующие причины болезни:

  • инфекционные заболевания: вирусные инфекции, поразившие ткани организма;
  • травма и возникшее вслед за ней кровоизлияние;
  • врожденная патология почек, например, их недостаточная масса;
  • поражение гипофиза.

Третичный вариант имеет своей главной причиной злокачественную опухоль в собственно надпочечниках

Диагностика болезни Аддисона

Надпочечниковая недостаточность подвергается быстрой и простой диагностике. Обследование включает:

  • УЗИ надпочечников и всей эндокринной системы организма, выявление патологий;
  • МРТ головного мозга с особенно тщательным изучением гипоталамуса;
  • лабораторные методы диагностики: анализ уровня кортизола и глюкокортикоидов в организме, анализ мочи, изучение уровня выработки необходимых гормонов.

Для начала пациент приходит к терапевту с жалобой, тот отправляет его к эндокринологу и урологу, которые и дают дальнейшие рекомендации по лечению, направляя на различные диагностические процедуры.

Лечение болезни Аддисона

Болезнь Аддисона подвергается быстрому и качественному лечению, если диагностика была осуществлена вовремя. Лечение базируется на:

  • препаратах гидрокортизона, которые вводятся внутривенно;
  • минералокортикоидах и глюкокортикоидах в форме таблеток;
  • флудрокортизоне, способствующему снижению уровня натрия в крови;
  • преднизолоне, регулирующем гормоны.

Продолжительность лечения определяется индивидуально для каждого случая, но чаще всего она составляет 3-4 недели. Врачи также обращают внимание на непереносимость пациентом некоторых препаратов и подбирают аналоги.

Осложнения при надпочечниковой недостаточности

Наиболее серьезным осложнением надпочечниковой недостаточности является возникновение коматозного состояния. Оно может быть вызвано внезапным обострением заболевания или его неправильным лечением. Осложнением является и острая сердечная недостаточность, возникающая в связи с неправильно подобранным лечением.

Профилактика надпочечниковой недостаточности

Профилактические меры назначаются врачом по завершении острой фазы заболевания. Чаще всего профилактика включает применение глюкокортикоидов, поддерживающих необходимый уровень гормонов.

Какой врач лечит болезнь Аддисона

Терапию по лечению надпочечниковой недостаточности назначает врач из отделения эндокринологии. Однако для лучшей диагностики требуются и консультации терапевта, уролога и даже диетолога.

Вопрос-ответ

Что такое болезнь Аддисона?

Болезнь Аддисона – это заболевание, которое требует серьезной диагностики с посещением многих специалистов для подтверждения точного диагноза и назначения правильного лечения.

Источник: https://www.omega-kiev.ua/ru/endokrinologiya/nadpochechnikovaya-nedostatochnost-bolezn-addisona.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector